扩张型心肌病是左或右心室或双侧心室扩大并伴有心肌肥厚.心室收缩功能减退伴或不伴充血性心力衰竭.室性或房性心律失常多见.病情呈进行性加重死亡可发生于疾病的任何阶段.本病与下列因素有关
1.病因感染动物实验中柯萨奇病毒脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎且可以引起类似扩张型心肌病的蹭临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高;近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切本病有可能是感染的持续存在
2.基因及自身免疫研究发现本病与组织相容抗原有关与非本病患者相比本病中HLAB27HLAA2HLADR4HLADQ4各位点增加而HLADRw6位点则减少HLA的变化与常染色体隐性遗传有关可以解释部分本病患者的家族性倾向.另一方面可以有免疫反应的改变增高对病毒感染的易感性导致心心肌自身免疫损伤
3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低减弱机体的防御能力抑制性T淋巴细胞数量及功能减低由此发生细胞介导的免疫反应引起血管和心肌损伤 综上所见目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死第二阶段在心肌内不能找到病毒但有淋巴细胞增多此种细胞对心肌细胞致敏引起免疫反应并致心肌细胞坏死后期炎性细胞浸润减少或消失成为纤维化与肥大或减少的心肌细胞相互交织构成扩张型心肌病的蹭.病毒感染免疫反应学说虽是目前主要发病说但还有许多问题未弄清有待进一步研究 治疗原则 1一般治疗:休息必要时使用镇静剂心衰时低盐饮食 2防治心律失常和心功能不全 3有栓塞史者作抗凝治疗 4有多量胸腔积液者作胸腔穿刺抽液 5严重患者可考虑人工心脏手术或心脏移植可以行CRT治疗 6对症支持治疗。