类癌又称类癌瘤,是一组发生于胃肠道和其他器官嗜银细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。
类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物,经血进入肺和心脏,使肺动脉和心内膜下纤维组织增生,约半数病例伴有右心瓣膜病变,包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。
心内膜和腱索可发生纤维增厚,引起肺动脉瓣狭窄,三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变,尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。
类癌综合征发生于类癌的机会较多,并多有广泛的肝转移。类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成。
正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质,而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP,进而生成5-HT,并代谢为5-HIAA。
最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽、PP物质、胃动素及前列腺素等。类癌体积小,在直径不超过3.5cm时,一般不引起症状和体征。
当类癌体积大时,产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等。因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢、灭活原发癌的产物,类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环。
肝转移瘤体积较原发类癌大,也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变。5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带,分布于组织中,作用于靶细胞。