运动神经元病

运动神经元埠是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.运动神经元病为一进行性疾病但不同类型的病人病程有所不同即使同一类型病人其进展快慢亦有差异.肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右进展快的甚至起病后1年内即可死亡进展慢的病程有时可达10年以上.成人型脊肌萎缩症一般发展较慢病程常达10年以上.原发性侧索硬化症临床罕见一般发展较为缓慢.死亡多因球麻痹呼吸肌麻痹合并肺部感染或全身衰竭所致.治疗：总的来说治疗效果都不好是一个很大的难题.可以尝试一下治疗：一VitE和VitB族口服　二ATP100mg肌注1/d；

辅酶A100μ肌注1/d；胞二磷胆硷250mg肌注1/d可间歇应用　三针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg口服2-3次/d；

氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d分次服　四可试用于治疗本病的一些药物如促甲状腺激素释放激素干扰素卵磷脂睾酮半胱氨酸免疫抑制剂以及血浆交换疗法等但它们的疗效是否确实尚难评估　五患肢按摩被动活动　六蜂针疗法利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效　七吞咽困难者以鼻饲维持营养和水分的摄入　八呼吸肌麻痹者以呼吸机辅助呼吸　∨防治肺部感染.生活护理：鼓励早期病人坚持工作并进行简单锻炼及日常活动.过于剧烈的活动高强度的锻炼用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重　疾病中期讲话不清吞咽稍困难者宜进食半固体食物因为流质食物易致咳呛固体食物难以下咽；

更应注意口腔卫生防止口腔中有食物残渣留存　晚期患者吞咽无力讲话费力甚至呼吸困难应予鼻饲以保证营养必要时用呼吸机辅助呼吸.一旦发生呼吸道感染必要时立即进行气管切开便于清除气管内分泌物借助器械以维持呼吸功能　因肌肉萎缩影响日常活动的患者应尽早使用保护及辅助器械防止受伤并保持适当的活动量给蹭组织以适当的刺激促使其对营养物质的吸收和利用旧能地延缓病情进展延长生命　平时注意调畅情志保持心情愉快.饮食宜富含蛋白质及维生素足量的碳水化合物及微量元素以保证神经肌肉所需营养有益于延缓病情进展且可减少并发症的发生。