医生回答
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您好! 常见女性外生殖器发育异常
1.外阴性别不明：常表现为阴蒂肥大和两侧阴唇之间有程度不等的融合.主要见于真两性畸形或假两性畸形外生殖器的形态很不一致有时不易分辨男女.
2.小阴唇粘连：最常见于2岁以下的婴儿.可为先天性也可因炎症而致偶可见大小阴唇同时粘着.两侧小阴唇部分粘着掩蔽前庭下部的阴道口和尿道口尿从粘着的上方排出.如果大小阴唇均粘着则外阴呈现一片皮肤组织或者仅见尿从残存的裂隙中滴出.小阴唇粘连并不属于生殖道畸形但有的作者认为小阴唇粘连患者有可能合并先天性无阴道.有报道50%的小阴唇粘连患者都有可能合并泌尿道畸形包括肾旋转不良和肾发育不全需作进一步检查.
3.无孔处女膜：又称处女膜闭锁.为泌尿生殖窦的阴道芽状突起未被贯通所致.以女婴刚出生时外阴部洁净没有分泌物为其特征但因一般助产人员极少注意难以确诊.在幼女时偶因阴道内过量的黏液潴留导致处女膜向外凸出而被发现.但绝大多数都是在青春期时仍无月经来潮或出现逐渐加重的周期性下腹痛而就诊时确诊.青春期月经来潮时由于处女膜闭锁经血无法排出最初阴道积血逐渐发展至子宫积血输卵管积血甚至腹腔内积血经血进入腹腔导致内出血较少见.经多次发作后常在下腹正中部扪及增大的包块严重者伴便秘肛门坠胀尿频或尿潴留.检查可见处女膜向外膨隆无开口表面呈紫蓝色.肛门指诊可触及从阴道向直肠凸出的卵圆形囊性偏实的阴道肿块肛门腹部联合检查时可在腹部触及较小的卵圆形肿块如用手向下按子宫时往往可见到处女膜向外突出更加明显.3·4 尿道-直肠隔发育不全 尿生殖隔发育阻滞而泄殖腔继续存在尿道阴道和直肠均开口于共同的空腔即泄殖腔残留.处女膜外舟状窝或会阴部形成阴道肛门前庭肛门或会阴肛门.此类异常罕见 先天性肾上腺皮质增生 属常染色体隐性遗传病临床常见雄激素分泌过多所致外阴发育异常.出生时外生殖器模糊不易确定性别.女性患者染色体为46XX性腺为卵巢外生殖器可有不同程度的男性化轻者仅有阴蒂稍增大严重者可有男性发育的外生殖器但阴囊内无睾丸.尽管女性外阴发育异常并不多见可供参考的资料不多但临床上时有遇见应当引起重视.首先应当注意妊娠的最初3个月尽量避免各种感染避免服用导致畸形的药物.其次应当注意性分化与发育异常中的外阴异常及时治疗有些病例可有较好转归.此外及时发现异常给予适当的治疗可以避免终生遗憾和提高生活质量。
