您好:慢性粒单核细胞白血病既往被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,近年来,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于一个新的独立病种骨髓增生异常/骨髓增殖性疾玻CMML的发病率约为1~2/100000/年,发病中位年龄65~75岁,男女发踩例约1.5~3:1。
具体病因不明,电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病是骨髓造血干细胞克隆性疾病,CMML患者最常见的重现性染色体异常有 8、-7/del(7q),和12p结构异常,约40%的患者为在确认时或疾病过程中有Ras基因点突变。
常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,有不同程度的肝脾肿大。淋巴结肿大不常见,若出现淋巴结肿大,预示疾病向急性期进展。
CMML患者中位生存期20~40个月(1~100个月),约15%~30%的病例进展为急性白血玻脾大、贫血严重程度、白细胞增高程度是疾病预后的重要因素,但是,外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。
治疗根据患者的年龄、一般情况、疾病程度以及方案的近期和远期副作用等多方面因素,综合制定患者的治疗策略。主要包括支持治疗、化学治疗、干细胞移植及临床试验性治疗等。
1支持治疗由于大部分CMML患者为老年人,患者常合并有其它疾病,此外,一些强烈治疗方案(干细胞移植、化疗等)常因严重治疗不良反应或患者身体条件差而不能进行。
因此,大部分患者需加强支持治疗以改善症状及减少合并症。2.血红蛋白