医生回答
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(一)治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位应及时切除肿瘤否则有肿瘤突然分泌大量CA引起高血压危象的潜在危险在早期诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术手术也多以剖腹探查为主因而诊断错误及手术失败者居多近年来随着生化试验及显像技术的发展PHEO的定性和定位诊断技术大为提高术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高术前应采用α受体阻滞药使血压下降减轻心脏负荷并使原来缩减的血管容量扩大以保证手术的成功1.药物治疗(1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确应立即用药物控制以防出现高血压急症主要用药为长效α受体阻滞药包括酚苄明(phenoxybenzamine)10～20mg2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg2次/d(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)如疗效不好可静脉输注硝普钠(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛可口服选择性β1受体阻滞药如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等但在PHEO患者应用该药时必须与α受体阻滞药合用否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高如用普萘洛尔(propranolol)等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显(4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因(lidocaine(5)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药因其以β受体阻滞药为主故也可引起血压升高PHEO时是否应用尚有争论2.术前准备和药物治疗(1)α肾上腺素能受体阻断剂：①酚妥拉明(phentolamineRegitine：用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验)治疗高血压危险发作或手术中控制血压而不适于长期治疗②酚苄明(phenoxybenzamine：常用于术前准备术前7～10天初始剂量10mg/d口服平均递增0.5～1.0mg/(kg·d)分为2次/d直至血压接近正常大多数患者约需40～80mg/d服药过程中应严密监测卧立位血压和心率的变化③哌唑嗪(prazosin)特拉唑嗪(terazosin)多沙唑嗪(doxazosin：均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂应用时易致严重的直立性低血压故应在睡前服用尽量卧床④乌拉地尔(urapidil压宁定：可阻断α1α2受体并可激活中枢5羟色胺1A受体降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用故在降压的同时不增加心率(2)β肾上腺素能受体阻断剂：因使用α受体阻断剂后β受体兴奋性增强而致心动过速心收缩力增强心肌耗氧量增加应使用β受体阻滞剂改善症状但不应在未使用α受体阻断剂的情况下单独使用β受体阻断剂否则可能导致严重的肺水肿心衰或诱发高血压危象等①普萘洛尔(心得安：初始剂量10mg2～3次/d可逐渐增加剂量以达到控制心率的目的②阿替洛尔(氨酰心安：常用剂量25～50mg2～3次/d无明显负性心肌收缩作用③美托洛尔(美多心安：常用剂量50mg2～3次/d④艾司洛尔(esmolol：静脉滴注可迅速减慢心率(3)钙通道阻断剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗尤适用于伴冠心病或CA心肌病患者或与αβ受体阻断剂合用进行长期降压治疗常用硝苯地平(nifedipine)口服10～30mg/d(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI：如卡托普利(captopril)口服12.5～25mg3次/d(5)血管扩张剂：硝普钠(sodinmnitroprusside)是强有力的血管扩张剂主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者用5%葡萄糖液溶解和稀释从小剂量开始逐渐增强至50～200μg/min严密监测血压调整药物剂量以防血压骤然下降并监测氰化物的血药浓度(6)儿茶酚胺合成抑制剂：α甲基对位酪氨酸(αmethylparatyrosine)为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂阻断CA合成口服初始剂量为250mg6～8小时1次根据血压及血尿CA水平调整剂量可逐渐增加总剂量为1.5～4.0g/d常见的副作用有嗜睡抑郁消化道症状锥体外系症状如帕金森症候群等减量或停药后上述症状可很快消失3.131ⅠMIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤常用剂量为100～250mCi4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗应首先抬高床头立即静脉注射酚妥拉明1～5mg密切观察血压当血压降至160/100mmHg左右时停止注射继之以10～15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢滴注5.术后处理在肿瘤切除后患者血压很快下降如术后仍存在持续性高血压可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压儿茶酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平因此在术后1周时要测定CA或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者可以长期药物治疗多数的肿瘤生长很慢应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨肺肝脏等处复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生需要长期随诊观察放疗虽效果不是很好但对控制骨转移有好处可以联合应用环磷酰胺长春新碱达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗但成功的报道也不多131ⅠMIBG治疗也有报道7.家族性嗜铬细胞瘤的处理家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺而且复发率高其治疗还是一个难题可供选择的方案有对小的无功能的肿瘤进行随诊观察肿瘤侧肾上腺切除预防性双侧肾上腺切除等在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗8.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理孕期嗜铬细胞瘤较难处理在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害肿瘤的定位适宜行MRI检查不会有副作用一旦诊断明确就应服用α受体阻滞剂控制症状如果是在妊娠的早期及中期如术前准备充分后应立即手术术后不需要终止妊娠但手术有可能增加流产的几率如果诊断时已处于妊娠晚期在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产如胎儿尚未成熟应继续服用药物并进行严密的监护直到适宜手术但如果在监护过程中病情进展很快手术不能拖延尽管在孕期服用肾上腺素能受体阻滞剂是否影响胎儿的发育还不太明确但临床上已应用于不少病例没有出现明显的副作用手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法但手术有一定的危险性麻醉和手术当中对肿瘤的挤压极易造成血压波动;肿瘤血运丰富与大的血管贴近容易引起大量出血因此术前术中及术后的正确处理极为重要
