如何判断真性早熟

你好：性早熟（sexualprecocity）指性成熟的发生较正常儿童提早2.8个标准差（SD）者目前考虑在9岁以前出现任何第二性征（secondarysexualcharacteristics）者即为性早熟一般是乳房发育与阴毛生长先于月经初潮数月有些患儿性早熟的唯一特征是乳房发育（prematurethelarche）或青春期阴毛早现（prematurepubarche）但大多数为身体发育的加速所谓真性性发育过早（trueprecociouspuberty）指用以鉴别下丘脑-垂体-卵巢轴（hypothalamic-hypophyseal-ovarienaxis）引起的性发育年龄过早与由于卵巢或肾上腺肿瘤或外源性卵巢激素作用而致的假性性发育（paeudoprecociouspuberty）真性性发育过早不仅包括伴发的甲状腺功能低下（hypothyroidism）和中枢神经系统蹭也包括McCune-Albright综合征（多骨性纤维性发育不良）及约80～90％原因不明的性早熟病例一、颅内来源的性早熟（sexualprecocityofintracranialigin）下丘脑或垂体蹭导致的生殖道发育或功能的过早出现除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外与见于正常儿童的发育相同大多数颅内来源的性早熟为第三脑室（thirdventricle）底部的蹭或肿瘤这些蹭常累及下丘脑后部尤其是灰质结节（tubercinereum）：乳头体（mammillarybodies）及视交叉（opticchiasm）部先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象神经学检查常可确诊McCune-Albright综合征的性发育过早伴有多骨性纤维性发育不良（polyostoticfibrousdysplasia）、皮肤色素沉着及其他内分泌失调为下丘脑的先天性缺陷有些患儿与颅内疾病有关的性活动最初可无神经系统症状从许多颅内蹭起始的性早熟类型看发现障碍的部位与特征非常重要由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力因此下丘脑后部的蹭可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制使下丘脑对垂体的控制作用被解除从而增加促性腺物质的产生导致性腺的活动和性的成熟发育在其他的病例则可因垂体的直接刺激而致二、原因不明的性早熟（cryptogenicsexualprecocity）约80～90%体质性性早熟（constitutionalsexualprecocity）无明显原因按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟因病人可能有小而未经证实的下丘脑蹭有些患者有性早熟的家庭史称此种情况为原因不明是恰当的因关于此型性早熟的来源的确知之甚少三、卵巢肿瘤所致性早熟（ovariantumscausingsexualprecocity）卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见在儿童期多数女性化间叶瘤在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型、生殖器的成熟及乳房的增大而发展阴毛出现但不如真同性性发育过早为多盆腔肿瘤常不能触及阴道分泌物增加阴道涂片显示雌激素效应增强有不规则阴道流血产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率较原因不明者为高尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿但此类病例一般无排卵不能妊娠偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟剜除囊肿（内含大量雌激素）可缓解性早熟的发展但如有性腺残留则小囊肿仍能增大性早熟现象又可继续四、其他原因性早熟产生激素的肾上腺肿瘤可引起异性或混合型性早熟（heterosexualprecocityamixedtypeofsexualmaturation）外源性雌激素多由于用药不当或其他来源幼女误服其母的避孕药丸偶可致性早熟；

甲状腺功能低下的患儿偶亦可发生性早熟后者由于甲状腺激素与促性腺激素之间存在着交叉性反馈作用而垂体分泌促性腺激素过多所致五、暂时性性早熟（transitysexualprecocity）少但不罕见患儿常有一种或多种第二性征加速发育此类儿童多数出现身体发育及乳房发育（约50%）有阴道流血者达45%阴道穹窿部涂片上皮细胞呈明显的雌激素效应此种性发育过早现象持续数月可恢复正常发育以后于正常年龄进入正常青春期偶有子宫内膜对雌激素特别敏感者可致子宫出血而无其他性早熟现象妇科检查不能明确子宫出血的真正原因激素测定亦正常子宫出血于恢复周期性数月后自然停止对暂时性性早熟或过早子宫内膜效应（prematureendometrialresponse）的患儿应密切随诊数年直至排除其他（包括子宫出血）特殊原因少数体质型性早熟的儿童可在出生后短期内即开始显示性早熟征象；

但大多数在7～8岁有月经初潮性发育越早月经初潮也越早一般在第二性征出现前患者的身高、体重、骨龄已迅速发育虽然儿童早期有性早熟的女孩常较同龄的身材显著增高但因骨骺的早期闭合（earlyepiphysealclosure）临床检查包括身高、体重增长情况、乳房发育、阴毛生长及生殖器发育腹部检查及肛、腹诊有无肿块存在以及详细的神经系统检查包括眼底镜、视野及脑电图检查对于女性同性性早熟诊断步骤的主要目的在于明确所致加速性成熟的病因约90%的病例属体质型（尤其是原因不明或特发性者）但对任何病例在作出这种解释前必须排除其他病因手腕部正位X线摄片可判断骨龄了解发育过程的进度蝶鞍（sellaturcica）正侧位X线摄片可确定垂体有无蹭如可疑可进一步行气脑造影（pneumoencephelography）脑室造影（ventriculography）CT或/及MRI以明确诊断实验室检查包括：激素测定如血清FSH、LH、E2及24小时尿17-酮类固醇有助于鉴别真、假性早熟腹腔镜检查应由有经验的医师操作如仅只怀疑肿瘤可代替剖腹探查术尚无证明性早熟可引起异性早熟活动（prematureheterosexualactivity）或对生殖机能的不利影响智力发育延缓等身体与生殖器发育则平行于骨龄对性早熟的儿童应进行月经知识和经期卫生的教育性教育（sexualeducation）应根据儿童的理解力及早开始性早熟的理想治疗是病因治疗一、药物治疗对多数体质型性早熟的女孩可用甲孕酮（medroxyprogesterone）100～200mg在月经周期第十四天肌注抑制月经但不能阻遏其他成熟现象的加速近年欧洲试用一种具有抑制下丘脑活动的抗雄激素制剂醋酸氯羟甲烯孕酮（cyproteroneacetrate）对治疗性早熟有效二、手术治疗如性早熟的儿童有能触及的增大卵巢有必要剖腹探查如为卵巢囊肿应行剜除术良性肿瘤保留卵巢是可能的仅为单侧的、大而包膜完整的可动性卵巢瘤最好行患侧输卵管卵巢切除术（unilateralsalpingo-oophectomy）并对对侧卵巢剖视活检如对侧卵巢与子宫无肿瘤应予保留腹水本身不应作为恶性或根治术的指征但须例行腹水的常规化验与细胞学检查包膜完整活动的粒层细胞肿瘤行患侧肿瘤及附件切除后可保留对侧卵巢须作如前述之检查恶性卵巢肿瘤经快速冰冻切片明确诊断根据分期应行根治术