苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种出生时患儿正常随着进奶以后一般在3—6个月时即可出现症状1岁时症状明显.诊断一旦明确应尽早给予积极治疗主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小效果愈好.生活护理:由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸完全缺乏时亦可导致神经系统损害因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加辅食时应以淀粉类蔬菜水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d)2岁均约为25—30mg/(kg.d)4岁以上约10—30mg/(kgd)以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后。