上运动神经元性延髓麻痹又称假性延髓麻痹,系两侧皮质脑干束损害所产生。舌咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经的合并损害可有核上性病变。
病变位于大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束者为核上性,在诸核的部位者则为核性。舌咽神经、迷走神经的核上性支配是两侧性的,在此一侧核上性病变时一般不引起舌咽神经及迷走神经麻痹,但有的病例在急性期可出现暂时性的构音障碍、吞咽困难,数天后即消失。
所以一侧性咽、喉麻痹,病变的位置肯定是核性和核下性。副神经支配的胸锁乳突肌和斜方肌是两侧皮质支配的,因此当一侧核上性损伤胸锁乳突肌和斜方肌仍保持正常,仍能收缩而不为临床所注意。
舌下神经受大脑皮质支配虽然基本上是双侧的,但主管伸舌作用的颏舌肌系由对侧大脑皮质所支配,在一侧核上性病变时,可以出现伸舌偏向病灶对侧,并常伴有偏瘫。
所以,一侧核上性锥体束病变时除发生对侧偏瘫外,在脑神经中主要只引起舌下神经麻痹(伸舌偏向病灶对侧)和面神经麻痹(病灶对侧的面下部麻痹。
在第Ⅸ至Ⅻ脑神经的核上纤维(皮质延髓束)两侧性损害时,则造成两侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍,此综合征称为核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。
临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪,因此无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,并可出现强哭、强笑。