速看 特发性震颤
特发性震颤是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史.特发性震颤是单一症状性疾病,姿势性震颤是本病的唯一临床表现.所谓姿势性震颤,是指肢体维持一定姿势时引发的震颤,在肢体完全放松时震颤自然消失.本病的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤.本病的震颤,在注意力集中,精神紧张,疲劳,饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的特征.应对症治疗. 指导意见 症状体征 本病多于十余岁或成年早期发病,震颤是唯一的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显.除了带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累.患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清.检查通常无其他神经系统体征. 生活护理 治疗方案 1,药物治疗 ①β受体阻滞剂心得安40120mg,分2次服,需要不定期服用,如预期在特定的场合震颤特别严重,可临时口服心得安40120mg； 阿尔马尔效果更好,副作用更小,在临床上更常用,常用剂量10mg每天两次,早晨及下午服用；服药前应行心电图,排除慢心律及传导阻滞等的β受体阻滞剂的禁忌证. ②扑痫酮也有效,但特发性震颤患者对此药常很敏感,不可按治疗癫痫用药,应自小剂量50mg/d开始,每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应；通常有效剂量为100150mg,3次/d； ③偶有患者用阿普唑仑有效,最大剂量3mg/d分次服用. 2,少数症状严重,以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术,丘脑深部电刺激（DBS）是有效的替代疗法. ＤＢＳ技术比以往的手术方法有其突出的优点.首先 ,ＤＢＳ是可逆的和可调节的.手术不毁损神经核团 ,只是使其暂时处于电麻痹状态 ,改善神经功能 ,神经核团麻痹的程度,范围可通过设定脑深部电极的电流,电压,频率及电极位置等多个因素来调节.在术后漫长日子里 ,还可随病情变化而不断调节 ,可以长期控制不断发展变化的特发性震颤症状.其次 ,ＤＢＳ是可体验的.手术植入电极后 ,可通过临时刺激的方法 ,让病人切身适应,体验和观察,再决定最终和最佳的电极植入位点.再次 ,ＤＢＳ是可发展的.手术保留正常脑组织的神经功能 ,为以后可能出现的新方法创造条件 ,也就保留了患者获得新生的权利和希望.最后 ,ＤＢＳ是双侧的.对双侧特发性震颤患者的症状都可达到有效控制的目的,而毁损双侧苍白球或丘脑 ,容易出现严重的并发症.加之ＤＢＳ很少出现副作用 ,这是病人乐于接受的重要原因.正由于上述优点 ,在美国,加拿大和欧洲等发达国家 ,已经很少人去做毁损术 ,接受脑起搏器治疗的特发性震颤患者越来越多,在国内, 第四军医大学唐都医院神经外科是率先开始用脑起搏器治疗特发性震颤患者的医院,已经治疗了相当多成功的病例. 脑起搏器系统的电池一般可以使用 5～ 10年 ,如果电池耗竭 ,需要更换脉冲发生器 ,电极和导线不需更换.这可以通过简单的外科手术进行更换。
