原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚较受重视的有以下4种学说：

1.原位淋巴细胞恶性克隆增生中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致但是到目前为止研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同所以这种学说尚无确切依据

2.嗜中枢性淋巴细胞肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞而此种淋巴细胞有嗜中枢性它通过特殊细胞表面的粘附分子的表达从而产生这种嗜中枢性并在中枢内异常增生大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B细胞活化标志如均为阴性而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反同时如前所述原发性和继发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同所以这种学说虽然已受到重视但有待于进一步证实

3.中枢系统庇护所效应有学说认为原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中而无全身的转移是因为中枢神经的血-脑脊液屏障产生的中枢系统庇护所效应众所周知血-脑脊液屏障是由毛细血管内皮细胞紧密连续的连接所形成它限制了大分子物质的进出同时它也限制了中枢神经系统的外来抗原与细胞和体液免疫系统的接触

4.病毒感染在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中病毒感染学说较受重视主要是EBV（EB病毒）亦有疱疹病毒等在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中可以发现较高的EBV的DNA滴度EBV目前被认为能引起B淋巴细胞的增殖同时在流行病的调查中EBV的发生与Burkitt淋巴瘤有很大的相关性多发结节型多发结节型采用立体定向活检确诊后行放疗和化疗