医生回答
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真性红细胞增多症(polycythemiaveraPV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病属骨髓增殖性疾病范畴临床以红细胞数及容量显著增多为特点出现多血质及高黏滞血症所致的表现常伴脾大PV起病隐袭进展缓慢晚期可发生各种转化PV的发病机制尚未阐明但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关其血清EPO水平降低或低至无法检测 患者多为中年或老年男性多于女性起病缓慢可在骨髓病变若干年后才出现症状有的在偶然查血时才被发现临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多血液粘滞度增高导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状本病嗜碱粒细胞也增多嗜碱颗粒富有组胺大量释放刺激胃腺壁细胞可导致消化性溃疡刺激皮肤有明显瘙痒症由于血管充血内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因可有出血倾向在血管性症状方面约半数病例有高血压Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时可有血栓形成、梗塞或静脉炎血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状患者皮肤和粘膜显著红紫尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚眼结合膜显著充血统计资料显示约有79.9%患者肝肿大部分系因充血所致大多为轻度后期可导致肝硬变称Mosse综合征87.8%患者有脾大大多较明显可发生脾梗塞引起脾周围炎。
治疗目的是眷使血容量及红细胞容量接近正常抑制骨髓造血功能从而缓解病情减少并发症 由于只有真性红细胞增多症是红细胞增多症中唯一适用骨髓抑制疗法的疾病因而正确诊断是至关重要的治疗必须根据年龄性别身体状况临床表现以及血液病学检查结果予以个别处理静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分而且也许是唯一必要的疗法它是育龄妇女和45%即放血在做紧急手术之前必须先充分进行放血使红细胞比容降到正常水平如必要可用类晶体溶液或胶体溶液来维持血管内的容量 骨髓抑制疗法适用于血小板数>1X106
