你好,G6PD缺乏症为X连锁不完全显性遗传,男性发病多于女性。不完全显性就是有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现,即外显率不是100%。
也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现。G6PD缺乏症分不一定都是遗传,分为遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发G6PD缺乏症,这不属于遗传。
遗传性G6PD缺乏症往往具有家族史。还有一种情况是基因突变导致,但这种概率较小。指导意见G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。
防治的关键在于预防,严格遵照健康处方,预防发作。对新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。
轻中度溶血患者一般用补液治疗。G6PD缺乏症有较严格的用药原则与饮食禁忌,所以一定饮食用药要遵医嘱,以避免接触诱发因素导致急性发作。