你好:先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗仍是一个挑战常使得先天性心脏病手术疗效下降对此尚缺乏有效的治疗方法.首先是手术适应证的选择:先心病肺血管蹭的个体差异及复杂多样性所以只有结合临床症状及相关资料综合判断以选择手术适应证.对于某些静息状态下有轻度紫绀心导管检查PP/PS比值接近1或肺血管阻力大于10Wood以上超声有双向分流或无分流心前区基本听不到杂音的患者如果他们对于吸氧等系统治疗后血气有改善反应的和术中测压PP/PS比值几乎相等的房室缺补片留有活瓣尽管手术风险大仍有手术机会.通过手术和恰当的围术期处理部分这类患者可以达到与不伴有肺动脉高压的先心病类似的早期效果通过转流前后测压表明多数患者术后PP/PS压力比值较术前有较明显下降.但如果患者是静息下紫绀重动脉血氧分压50mmHg超声右向左分流病理4级阻力性因素为主有艾森曼格综合症倾向者应慎重考虑或不宜手术.对于如何降低术前肺动脉高压一般的做法是:术前常规吸氧血管扩张剂口服术前1~2wk静滴前列地尔或硝普钠等;术中麻醉平稳注意心肺保护;房缺尽量在心脏不停跳下修补室缺则尽量取右房切口以保护右室功能根据检查结果部分患者补片留有活瓣.还应注意右室流出道无受压.关注肺保护.术后早期需要强力的药物支持如前列地尔西地那非等缓解肺高压有好的疗效有利于心功能恢复.术后血管扩张剂需要维持一定时间。