下丘脑错构瘤是不是必须手术？

下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤它由大小不同的似灰质样的异位脑组织构成常起源于灰结节和乳头体有蒂或无蒂与之相连伸向后下方进入脚间池有时突入Ⅲ室偶可位于视交叉前或游离于脚间池.常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形包括小脑回和(或)语言错乱囊肿胼胝体缺如多指面部畸形心脏缺陷等.一发病率下丘脑错构瘤临床很罕见确切发病率尚无统计至1990年国外文献报告了95例.近几年随影像学的发展及对此病认识的提高有关报道逐渐增多到目前为止文献已报告了近160例.女稍多于男发病年龄多在儿童早期.二病因Diebler等认为下丘脑错构瘤是一种中线神经管闭合不全综合征约发生于妊娠的第5～6周是由正常组织所形成的异位肿块组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织并伴有正常胶质细胞.三病理下丘脑错构瘤由分化良好形态各异不规则分布的各种神经元构成偶尔呈蔟状星形细胞及神经节细胞散在分布于纤维基质间其中纤维结缔组织和血管结构并不明显.亦有报告错构瘤的细胞密度很低包含有由成组多极神经节细胞和排列成小束状的有髓纤维的不规则结构.免疫组化检查发现错构瘤神经元及突起内有β内啡肽促皮质激素释放因子催产素等而这些成分只见于正常下丘脑神经元中提示错构瘤的一些神经元具有类似于下丘脑神经元的功能.电镜显示在神经元核周有各种大小的圆形小体.突起内包含无数清晰的小泡及微管可见突触结构偶见有髓鞘轴突其末端有大量高密度的分泌颗粒.说明下丘脑错构瘤具有一定的神经内分泌功能.四临床表现下丘脑错构瘤病人多数表现为性早熟痴笑样癫痫及其它类型的癫痫和行为异常.有些认为有蒂的错构瘤主要表现为性早熟而无蒂的则多以痴笑样癫痫为主.错构瘤病人在发作期垂体及错构瘤有过度灌注且发作期血浆GHLHFSH升高提示癫痫起源于下丘脑区域可能位于错构瘤.1痴笑样癫痫为真正的间脑性癫痫发作目前认为下丘脑错构瘤是真正的致痫灶.其发病机制尚不明确可能如下：（1）机械压迫理论：错构瘤对第三脑室间脑及(或)边缘系统的机械压迫；

（2）电生理理论：认为痴笑样癫痫起源于错构瘤神经元的癫痫样放电通过错构瘤神经元与下丘脑及边缘系统的病理性连接导致痫样放电手术离断错构瘤与边缘系统的联系有助于控制癫痫；

（3）神经内分泌理论：认为错构瘤分泌致癫痫的神经肽引起癫痫其理论依据为手术切除部分错构瘤后残留的组织仍可分泌致癫痫的神经肽因而癫痫无改善.2.性早熟：多数性早熟是脑源性的性早熟中43%的男孩及14%的女孩是源于脑功能失常多为下丘脑错构瘤；

其次为下丘脑星形细胞瘤松果体区肿瘤；少数为脑积水脑炎颅咽管瘤及鞍上囊肿.3.影像学表现：下丘脑错构瘤的CT表现主要为鞍背垂体柄后方脚间池中脑前池及鞍上池的异常等密度占位蹭可伴有三室前部变形因下丘脑错构瘤本身是正常的脑组织其血脑屏障正常故无强化.MRI被认为是诊断下丘脑错构瘤的首选检查T1加权像的矢状位及冠状位可最大程度地提供蹭与周围结构关系的信息其特征为无强化的T1加权像上稳定的等信号；

T2加权像为等或高信号；蹭为有蒂或无蒂边界清晰位于垂体柄后方视交叉与中脑间可突向三室底.但不能显示动眼神经与错构瘤及错构瘤与脑干的粘连.下丘脑错构瘤的蹭在胎儿期就已形成肿瘤体积终生不变只是随人脑的发育同比增大.该病的诊断并不难大多数患者都有临床症状即婴幼儿期就有明显的性早熟表现或有痴笑性癫痫发作.另外脑CTMRI影像即可作出明确诊断无需经术后病理证实.单纯性早熟不用手术药物治疗即可；

对有癫痫发作表现的则首血颅手术.诊断：影像诊断结合临床症状.核磁下错构瘤是规则的球形在丘脑下部增强扫描后不强化.治疗：手术治疗和伽玛刀治疗。