速看 脑皮萎缩和脑萎缩一样吗
脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。本病起病较为缓慢，呈进行性加重，多数病人的发病日期难以确定，其临床表现与脑萎缩发生的部位和程度有关。其中弥漫性大脑皮层萎缩以记忆障碍、认知障碍、痴呆、智能减退、性格改变、行为障碍为主，有的伴有偏瘫和癫痫发作；局限性脑萎缩以性格改变为主；小脑萎缩以言语障碍及形体的共济失调和震颤为主。从脑萎缩的临床表现来分析，大致又可分为两大类，一是大脑机能衰减，二是痴呆等智能减退。大脑机能衰减表现为头晕、头痛、失眠、记忆力差、手足发麻、情绪抑郁等；智能减退表现为认知及社会适应能力的障碍，如记忆力、理解力、判断力、计算能力的减退，以至发生痴呆。（1）性格行为的改变性格改变常为本病的早期症状，病人变的郁郁不乐，不喜欢与人交往，或边县为没有理想、欲望，对子女亲人缺乏情感；生活习惯刻板怪异，性情急躁，言语增多，或罗嗦重复；或多疑自私，对自己的健康和安全特别关注，常因一些小事而纠缠不清，所有患者的高级情感活动羞辱感、责任感、光荣感和道德感等均有不同程度的减退，亦可出现睡眠节律的改变。（2）记忆障碍主要表现为逐渐发生的记忆障碍，近期记忆缺损发生较早，如经常丢失物品，遗忘已承诺的事情等，当天发生的事不能记忆，熟悉的人名记不起来，忘记贵重物品放在何处，随着病情发展，远期记忆减退甚至记忆力完全丧失，使日常生活受到影响。（3）智能减退、痴呆常表现为理解、判断、计算能力等智力活动全面下降，不能适应社会生活，难以胜任工作及家务；渐至不能正确回答自己的姓名、年龄，进食不知饥饱，出门后不知归路，收集废纸杂物示为珍宝，病至后期，终日卧床，生活不能自理，不别亲疏，大小便失禁，语言含糊不清，杂乱无章，终止完全痴呆。（4）全身症状病变早期，病人常出现头晕、头痛、失眠多梦，腰膝酸软，手足发麻，耳聋耳鸣；渐至反应迟钝，喃喃自语，答非所问。在躯体方面，常表现为老态龙钟，发白齿落，皮肤干燥，色素增生，甚或可见偏瘫，癫痫，或共济失调，震颤等。神经系统症状可存在，也可缺如。脑萎缩在临床上按其萎缩发生的部位可分为：大脑萎缩，小脑和脑干萎缩。大脑萎缩以颞、顶及前额叶萎缩为主者，可见于阿尔茨海默病（Alzheimer病），额颞叶萎缩为主者常见于Pick病、额颞痴呆等病；小脑和脑干萎缩多见于脊髓小脑性共济失调、橄榄桥脑小脑萎缩等病。西医学治疗本病尚无特殊疗法，一般予以对症处理。目前常选用脑细胞复活剂和脑循环促进剂。中医认为本病属“虚劳“震颤“痿证“癜证”等范畴。其病因多为脾肾亏虚、血瘀、痰阻。其病机则为虚而肢体失养、筋骨萎废；髓海失冲、神明失常；痰瘀阻络、清窍被蒙所致。治疗常补肾健脾、柔肝熄风、益气养血、活血祛瘀、涤痰开窍等方法。小脑萎缩症（SpinocerebellarAtrophy），又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症（SpinocerebellarAtaxia，简写为SCA），是一类遗传病，涉及不同基因，目前没有任何治疗方法。编辑本段病因病理西医病因病理本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失；脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复，且由于CAG重复序列多存在於表现序列(exon)上，因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸（Glutamine），此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DEPLA型，利用PCR的分子生物技术进行作筛检(以下数据为华人族群的统计数据)SCA1：第6对染色体6p23，正常人CAG重复636，患者3983SCA2：第12对染色体(12q24.1；正常人CAG重复1630，患者3449SCA3(MJD：第14对染色体14q21；正常人CAG重复1344，患者6385SCA6：第19对染色体19p13.113.2，正常人CAG重复416，患者2127SCA7：第3对染色体3p21.1p12，正常人CAG重复735，患者37130DEPLA：第12对染色体(12p13，正常人CAG重复635，患者4988如家族中有这类病史，家族成员怀孕时，应做胎儿绒毛（1216周）或羊水（16周以上）检查，可分析SCA基因之CAG重复次数。中医病因病理中医学认为本组证候属于先天禀赋不足，肾元亏虚或疾病迁延日久，气血不足，脑髓不充，筋脉失养所致；或因情志失调，气机不畅，气滞血瘀致使五脏功能失调使然。其中以肾元亏虚为本。因为肾受五脏六腑之精而藏之，且生髓并上注于脑，使髓海充养，髓海有余，则轻劲多力，自过其度。髓海不足，则脑转耳鸣，胫酸眩冒，目无所见，懈怠安卧。即肾精亏虚可出现头晕耳鸣眼花，四肢乏力，精神疲惫，走路不稳，甚则卧床不起。此外，本病与肝、脾二脏功能失调，亦有着十分密切的关系。肾藏精主骨，肝藏血主筋，肝肾两亏，骨无所主，筋脉无所荣养，则足痿脉挛。肾元不足，肾阳虚损，封藏失职，亦可致脾气虚弱，故见腰膝酸软，阳痿遗精，月经量少或闭经，耳鸣耳聋，精神委靡，神疲乏力，少气懒言，动则益甚，面色苍白，便溏纳呆，小便频数，余沥不尽，脉虚沉迟。亦可见阴虚火旺，虚阳外越之候《内经》云“肾者作强之官，伎巧出焉。只有肾脏作强功能正常，人体动作方能协调自如。虽然本组证候殃及肝、脾、肾诸脏，但以肾虚为其根本。肾元虚衰，不能上充髓海，作强无权，伎巧不出，故而动作笨拙，步履蹒跚；肾虚而精血不足，不能制约亢阳，阴亏于下，阳浮于上，虚风内生，而致肢体颤振，躯体摇晃；脑失所养，故思维迟钝，表情呆板，智能低下，精神委靡。编辑本段病徵一连串的遗传病病徵，以渐进性的步伐不协调为主，伴随手部动作、言语、眼部活动等失调。小脑通常会萎缩。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。与其他运动失调症一样，本症亦是因为无法精细协调肌肉运动，而导致身体运动困难和其他连带症状。本症可分为几类，每类的症状略有不同，各病患之间亦有不同。一般而言，患者的心智能力不受影响，但身体渐失控制。运动失调的症状(小脑失调障碍)步行障碍：步行时出现摇晃。到后期会变成步行困难。四肢失调：四肢不能依照自己的意思活动。不能好好地使用筷子。写的字会变得混乱。语言障碍：说话时发音变得不清楚。声音的韵律和大小变得混乱，说话的意思变得不明了。眼球振动：在身体姿态及视线方向不变的情况下，眼球出现轻微摇曳。姿势反射失调：不能很好地保持姿势，身体会左右倾斜。※上述是由於小脑的神经细胞被破坏而发生的症状。运动失调的症状(脊髓机能障碍)颤动：不受自己本身意识控制，双手出现不随意的震动。筋固缩：筋肌及关节出现僵硬现象。巴宾斯反射(BabinskiReflex：双足的大拇指出现向脚背方向弯曲现象。※上述是由於脊髓的神经细胞被破坏而发生的症状。自律神经的症状(自律神经障碍)起立性低血压：急速起立会出现晕眩。睡眠时无呼吸：睡觉的时候呼吸停止。出汗障碍尿失禁※上述是由於自律神经的神经细胞被破坏而发生的症状。不随意运动障碍Myoclonus：急速的肌肉痉挛。舞蹈运动：身体出现像在跳舞一样的动作。Dystonia：由于身体的肌肉不随意地持续收缩，造成肌肉产生变形，而无法依照自身的意思活动。编辑本段治疗及预后现代医学对本疾病仍无有效治疗方法，只能舒缓症状及减缓恶化的进行，症状是不能逆转的，患者会由不能好好地使用筷子、容易跌倒、无法拿取物品等症状开始，随著病情恶化，逐渐变得不能行走和不能执笔书写，最终进展至不能说话及需要卧床，日常生活都必须由他人照顾，最恶劣的情况下患者更会以死亡告终。然而即使小脑、脑干、脊髓萎缩，大脑正常的机能与及智力均完全不受影响。换言之，患者能清楚认知到身体逐渐变得不能活动的事实。就意义上来说，这是一种非常残酷的疾病。病发和持续的时间变化范围相当大。若是由染色体上三核苷酸CAG异常大量重复产生长链谷胺酰胺而致病的类型，越长的CAG重复会导致越早发病、病情转坏得越快、死亡亦越早。编辑本段诊断容易误诊为其他神经疾病，例如多发性硬化症(Multiplesclerosis,MS。确诊方法之一，是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部，可以见到病变进行中的小脑萎缩。最精确的诊断法，就是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。本症与「橄榄核桥脑小脑萎缩症(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)有关，SCA第1,2,7型同时属於OPCA。不过并非所有OPCA都属於脊髓小脑萎缩症，反之亦然。这点很容易令人混淆。编辑本段遗传本症的遗传可依据遗传的形式和基因所在的染色体区分。本症可属於常染色体显性遗传(autosomaldominant、常染色体隐性遗传(autosomalrecessive、或X连锁遗传(Xlinked)编辑本段罹病名人木藤亚也，日本人。著有《一升的眼泪，被改编为电影、电视剧。编辑本段小脑萎缩患者的注意事项1、保持心情舒畅、乐观、避免情绪激动。2、积极治疗身体疾病，特别是积极预防和治疗高血压、糖尿病、肺心病等慢性疾病。在使用脑萎缩丸时，原用于治疗高血压、糖尿病、肺心病的药物应继续服用。3、坚持看书、看报学习，增加兴趣、爱好，有利于对脑力的锻炼，促进和改善大脑神经细胞的供血、供氧。4、适当增加体育锻炼、增强机体的抵抗力，促进大脑神经细胞的新陈代谢。5、保持良好的人际关系和家庭融洽。6、禁食辛、辣、腌、熏类食物，平时应适当多吃些新鲜、含优质蛋白的食品、如乳类、肉类、蛋、鱼虾、疏菜、水果、大豆及豆类制品等。7、戒除烟、酒等不良嗜好。8、如瘫痪卧床患者，家属应加强护理，注意卫生、定期翻身、避免褥疮发生。9、患者要树立战胜疾病的信心，遵医嘱、按疗程、按时间坚持用药。10、特别是小儿脑发育不良患者的家长，应耐心、细心地从多方面教导、启蒙小孩才有利于康复。
