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医生回答
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胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumorsGIST)的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出以区分一组既不是平滑肌来源也不是神经源性的消化道肿瘤将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤1998年Kindblon等研究表明GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性ICC为胃肠起搏细胞因此有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(GastrointestinalPacemakerCellTumorGIPACT)但GIST可发生于胃肠道外如大网膜、肠系膜等且GIST瘤细胞无ICC功能因此目前也有认为GIST可能不是起源于ICC而是起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞）这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达GISTs免疫组化研究表明CD117（c-kit）和CD34为其重要标志物80～100%的GISTsCD117呈弥漫性表达而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD11760～80%的GISTs肿瘤细胞中CD34呈弥漫阳性表达并且良性的GISTs的CD34表达较高CD34表达特异性强在区别GISTs与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值近年来随着对间质瘤分子发病机制的研究进展分子靶向药物成为治疗间质瘤的主要方法之一分子靶向药物治疗的出现极大的改变了间质瘤的治疗策略和预后目前对于治疗间质瘤的分子靶向药物主要为伊马替尼（imatinib）和舒尼替尼（Sunitinib）其适应症为手术无法切除或复发性的间质瘤临床上也有时用于术前新辅助治疗以期缩小肿瘤体积达到完整切除
