肥厚型心肌病

1.以青壮年多见,常有家族史.2.可以无症状,也可以有心悸,劳力性呼吸困难,心前区闷痛,易疲劳,晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现.3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂,硝酸甘油,静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂,去甲肾上腺素,下蹲时杂音减弱.有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音.1.对无症状,室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察.2.避免剧烈运动特别是竞技性运动及情绪紧张.3.药物治疗避免应用洋地黄制剂,硝酸甘油,异丙肾上腺素等药物(1)β受体阻滞剂心得安,氨酰心安,美托洛尔,比索洛尔(2)钙离子拮抗剂异搏定,硫氮卓酮(3)抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药(4)抗心律失常乙胺碘呋酮,双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用.4.室间隔肌切除术对药物治疗无效,左室流出道严重梗阻者适用.5.双腔起搏预后尚难确定.6.经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左室流出道梗阻,是近年治疗HCM的一种新方法.7.预防猝死对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。