医生回答
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G6PD是一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反应。症状包括：脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。会造成溶血之氧化性物质，在药品方面包括
(1)抗疟疾药物
(2)抗感染药物中的磺胺剂
(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。另外，一些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，所以这病又俗称蚕豆症。遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。这个病与遗传有关，当发生剧烈的溶血反应时，患者需要大量输液治疗，并可能需要接受输血，若发生肾衰竭时更需要接受血液透析。由于患者接受输血时，所输之血液并不会有G6PD缺失的情况，故此输血是病发时的有效方法。脾脏是分解红血球之处，切除脾脏对部份病人的病情会有帮忙。任何引致红血球出现高周转的失调现象都应施以叶酸治疗。虽然维他命E及硒具抗氧化特性，他们的使用并不会降低G6PD的严重性。
