病因学本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病 胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少此抗原侵入母体产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集使之破坏而出现溶血引起贫血水肿肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸甚至发生胆红素脑病.目前已发现人类有26个血型系统400多个血型.每个血型系统在遗传上都是独立的并按孟德尔法则遗传.引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多次为Rh系统其它如MNKellDuffy系统等血型不合引起的本病较少见.在上海前18年所见的835例中ABO不合的占85.3%Rh不合占15.6%MN不合占0.1% 出生时的重点是防治贫血和心衰.有贫血全身水肿腹水心衰者在抽腹水脐静脉放血30~50ml后立即换浓缩血.生后2~7天的重点是防治黄疸和胆红素脑病.2个月内应注意严重贫血 对于黄疸和高胆红素血症的处理用光疗法及中西药物后能缓解大多数病例但眷移去抗体减少红细胞继续破坏降低胆红素浓度纠正贫血改善缺氧和防止心衰等还是需要换血.其效果比光疗药物好但人力物力花费较大并有血栓和空气栓塞心脏停搏等危险和感染的可能故应严格掌握指征 ⑴换血指征 ①新生儿出生时脐血血红蛋白低于120g/L(12g%)伴水肿肝脾肿大充血性心力衰竭者 ②血清胆红素达342μmol/L(20mg/dl)或情况良好无嗜睡拒食症状的较大体重儿可达427.5μmol/L(25mg/dl)或以上换血 ③凡有胆红素脑病症状者 ④早产及前一胎病情严重者适当放宽指征 ⑵血型选择 Rh溶血病用ABO同型(或O型)Rh阴性的肝素化血如有特殊血型的冷冻血经解冻等处理即可使用.不得已时也可用无抗D抗体的Rh阳性血(最好是未接受过输血的男孩南血员和示妊娠过的女性献血员)ABO溶血病用AB型血浆加O型红细胞混合后的血 ⑶抗凝剂 每100ml血加肝素3~4mg抗凝效果好换血后能用肝素半量的鱼精蛋白中和.一般枸橼酸盐保养液抗凝要占血量1/5使血液稀释纠正贫血效果差并可结合游离钙引起低钙血症故每换100ml血应缓注105葡萄糖酸钙1ml换血结束时再缓注2~3ml.生活护理:重症常发生胆红素脑采因呼吸衰竭或肺出血死亡存活者在数月后出现后遗症严重溶血性贫血也可致呼吸循环衰竭而死亡