成人先天性胆管囊肿(CC)特点之一是癌变率高。,具体癌变概率尚不确定但北京医科大学附属第一医院在1965年10月一1995年11期间诊断依据影象30年内收治成人CC97例,其中癌变16例,癌变率为53%左右。