原发性胆汁性肝硬化,特征表现在:为一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。尽管原发性胆汁性肝硬化的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。
原发性胆汁性肝硬化的病情呈进行性,最终导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是终末期原发性胆汁性肝硬化者惟一有效的治疗方法。