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医生回答
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汇总了小儿原发性纤毛运动障碍的症状希望对你有帮助（换行 发病年龄可自婴幼儿至成年但以学龄儿童及青年为多为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血严重时喘憋常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺炎、哮喘和肺结核常见体征为发绀和杵状指支气管造影可见支气管扩张以两下叶最常见其次为左肺舌叶和右肺中叶形态以柱状扩张为多见少数可见囊状扩张有时可伴肺不张和肺气肿听力损害、男性不育症等50%的患者合并右位心Kartagener综合征(图3)由下列三联征组成：1.支气管扩张2.鼻窦炎或鼻息肉3.内脏转位(主要为右位心)有家族性 人类内脏反位的发生率约为1∶1万～1∶5000支气管扩张的普通发病率为0.3‰～0.5‰而在内脏反位的病人支气管扩张的发病率可增到12%～25%为一般人的40～50倍因此右位心儿童如伴频发上感和肺炎应考虑到有合并支气管扩张和鼻窦炎的存在即Kartagener综合征的可能如只具备内脏反位及支气管扩张两项则为不全性Kartagener综合征Kartagener综合征还常和其他先天性畸形同时存在最多见的是先天性心脏病、脑积水、腭裂、双侧颈肋、肛门闭锁、尿道下裂和复肾其他尚有膜状瞳孔、智力障碍、听力减退、嗅觉缺损等患儿自新生儿期起即有反复中耳炎病史目前患儿仍反复咳嗽、痰多而稠厚为黄绿色脓痰有支气管扩张的表现结合右位心诊断并不困难 1.有典型的临床表现慢性、反复的呼吸道感染可伴有支气管扩张的表现同时可有鼻窦炎、中耳炎、男性不育等;伴内脏转位时应考虑Kartagener综合征 2.黏液纤毛清除功能的检查方法和电镜检查可助确诊
