先天性长结肠(congenitaldolichoclon)亦称乙状结肠冗长症(dolichasigmoid。结肠由盲肠、升结肠、横结肠、降结肠和乙状结肠,以及直肠六部分组成,升结肠、降结肠和直肠下部为腹膜的间位或外位器官,相对固定,不能冗长。
盲肠和横结肠冗长,可因活动性过大引起腹痛、腹胀等消化系统症状指导意见治疗方法有非手术和手术2种。1.非手术治疗是治疗乙状结肠冗长症的主要方法,也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。
非手术治疗为排便训练、饮食和药物等综合疗法,并需要反复进行治疗。排便训练和饮食疗法对预防排便功能紊乱有很大意义,对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。
口服液状石蜡,有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便,促进乙状结肠功能恢复。但是,恢复乙状结肠功能至少需要1~2个月的时间,故可以采用其他方法辅助治疗口服或注射新斯的明(住院条件下);服用B族维生素;下腹部(乙状结肠)电刺激,1次/d,每次10~15min。
非手术治疗愈早并坚持不懈,疗效愈好。治愈标准治疗后2~4年内临床症状消失。2.手术治疗乙状结肠冗长症的手术适应证很严格,应综合临床、X线等资料判断乙状结肠的动力功能(1)手术适应证经非手术治疗无效的顽固性便秘;非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或肌电图显示动力下降;非手术治疗中腹痛发作不缓解,且除外其他原因所致(2)手术方法Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。
国内有作者按先天性巨结肠行根治性手术(Swenson改良法)和乙状结肠大部分切除术(Rehbein法)治疗。