医生回答
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你好首先祝你妈妈早日恢复降我来给你谈谈血小板增多症的问题1）血小板(PLT)是由骨髓中成熟巨核的胞浆脱落而来形态多样大小不一致易于粘附、聚集和破坏在形成白色血小板栓释放血小板因子促进血凝和血块收缩等方面有相当重要的意义是研究止血和凝血障碍的重要指标之一1.生理变化在运动、进餐后血小板升高休息后可恢复正常人每天血小板数有6--10％的波动晨间较低午后略高；
春季低冬季高妇女月经期前后血小板会降低经期第一天血小板可降低一半后又逐渐升高2.病理变化①血小板增多常见于急性化脓性感染、急性失血、脾切除手术后、溶血性贫血、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病②血小板减少常见于脾功能亢进、再生性贫血、放射病、弥漫性血管内凝血、急性白血病、免疫性或特发性血小板减少性紫癜、某些药物引起 2）原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病其特征为出血倾向及血栓形成外周血血小板持续明显增多功能也不正常骨髓巨核细胞过度增殖由于本病常有反复出血故也名为出血性血小板增多症发病率不高多见40岁以上者 1.临床表现起病缓慢、临床表现轻重不一约20％的患者尤其年轻人起病时无症状偶因验血或发现脾肿大而确诊轻者仅有头昏、乏力；
重者可有出血及血栓形成出血常为自发性可反复发作约见于2/3的病倒以胃肠道出血常见也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑但紫癜少见血栓发生率较出血少国内统计30％有动脉或静脉血栓形成肢体血管栓塞后可表现肢体麻木、疼痛甚至坏疽也有表现红斑性肢痛病脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状脾肿大占80％一般为轻到中度少数病人有肝肿大2.诊断要点原发性血小板增多症应与血小板计数增多的其他骨髓增生性疾病鉴别其诊断要点应包括：红细胞量正常(真性红细胞增多症时则增加)无Ph染色体(慢性粒细胞白血病时可存在)无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象(特发性骨髓纤维化时可见)血小板计数虽可低至500000/μl但通常＞1X106/μl 在末梢血涂片中可发现血小板聚集成团巨型血小板和巨核细胞碎片骨髓中巨核细胞增生释放出大量血小板骨髓铁通常存在 3.一般治疗尽管大多数专家认为当病人血小板计数超过1X106/μl和存在出血或栓塞并发症时要给予治疗然而原发性血小板增多症治疗的适应证尚不大明确的治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生 ①骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物宜用小剂量开始4--6mg/d如要求血小板快速下降可选用羟基脲2--4g/d3--4天后减至1g/d环磷酰胺苯丁酸氮芥马法兰等都有效当血小板数下降或症状缓解后即可停药如有复发可再用药 ②放射核素磷(32P)口服或静脉注射首次剂量0.08--0.11MBq如有必要三月后再给药一次一般不主张应用因为诱发白血病的可能 ③血小板分离术迅速减少血小板数量改善症状常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前 ④干扰素最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短剂量为3--5mu/d ⑤其他应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药切脾是禁忌的 根据血小板增多的程度病程不一大多数病例进展缓慢中位生存期常在10--15年以上少数病人可转为骨髓纤维化真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因3）继发性血小板增多症继发性血小板增多症是一反应性过程血小板数常低于1X106/μl从病史和临床表现可明确病因血小板功能一般可正常但在骨髓增殖性疾病发生血小板聚集反应异常患者约占50％ 继发性血小板增多症的治疗是针对基础疾病在适当治疗下血小板数可恢复正常以上回答如果满意请不要辜负我的一片好意及时点击采纳为答案
