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突发性的低频下降型感音神经性耳聋即称为急性低频感音神经性耳聋(acutc low -tone sensorineu-ralhearing lossALHL)最初被认为是一种低频下降型的突发性聋经过临床逐步总结和研究现在认为是一种独立的疾病.近年来其发病率有明显增多趋势.ALHL患者主诉耳胀满感自听增强耳聋及听觉过敏易误诊为咽鼓管功能紊乱所致的传导聋给早期合理治疗及预后带来一定的影响.ALHL患者大多是以耳内胀满感低音调发动机或吹风样声音的耳鸣为主诉常出现自声增强感及听觉过敏约1/3的患者在起立后出现不稳和眩晕感.女性患者经常出现轻微的头部钝痛或沉重感.听力下降全部为低频下降型感音神经性耳聋无高频听力损失听力损失的程度不重有时症状不稳定也不明显最初的症状中通常不伴眩晕和眼震.ALHL以女性多发高发年龄在(30~39)岁年龄段.10%的患者有双耳受累倾向.Imamura[1]等1997年提出ALHL的诊断标准：①感音神经性听力损失鼓膜正常鼓室导抗图A型;②三个低频(125Hz250Hz500Hz)的纯音听阈平均值30dB三个高频(2kHz4kHz8kHz)的纯音听阈平均值20 dB;③患者无已知的或能被临床检查提示的病因.本组69例患者均符合这个诊断标准.ALHL是一独立的疾病常发生于梅尼埃病早期也可由突发性耳聋听觉神经病自身免疫性内耳病等引起.Yamasobe[2]等应用甘油实验耳蜗电图研究ALHL的病理特性得出的结果： 74%甘油实验阳性 63% SP/AP异常增高.耳神经学检查均无异常发现.认为ALHL可由内淋巴囊积水引起.耳神经学检查阴性提示ALHL内淋巴囊积水可能局限于耳蜗而耳蜗积水患者怎样发展成典型的梅尼埃病尚不清楚.ALHL发病率是典型梅尼埃病患者3倍其症状发作后耳聋很快改善有复发者听力亦倾向于恢复到正常.耳聋预后优于其他类型患者.治疗与梅尼埃病相同.在已知的低频下降型感音神经性耳聋的病因中除突发性耳聋和梅尼埃病以外ALHL还需要和自身免疫性感音神经性聋及听觉神经病相鉴别.国内赵丽萍[3]等报道了30例低频感音神经性聋患者的内耳免疫学研究抗内耳自身抗体检测阳性率为86. 67%说明耳聋发生的病因和过程与内耳免疫机制的异常有一定相关性这类患者往往伴有双侧不对称性听力下降同时伴有血沉快抗核抗体等多种自身性抗体阳性这种耳聋临床上常用大剂量皮质类固醇进行治疗.听觉神经病是以诱发耳声发射正常而脑干和皮层听觉诱发电位消失或明显异常为特征的感音神经性聋其发病机理蹭部位目前尚不明确.梁风和[4]等报道了17例听觉神经病其纯音听力大多表现为低频下降型多在青春期前后起病女性多发表现为渐进性双耳对称性感音神经性聋气骨导的纯音听阈呈轻到重度升高ABR消失或严重异常耳声发射正常在轻到中度听力损失的患者中言语识别率低于纯音听力图的预期值言语听力的损失与纯音听阈的提高不成比例。

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