小儿得了神经母细胞肿瘤

神经母细胞瘤是较常见的儿童期恶性实体瘤,是一种源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,常发生于肾上腺髓质和颈,纵隔,椎旁等交感神经链分布的任何部位,占儿童肿瘤的第三位.神经母细胞瘤多发生于婴幼儿期,96%于10岁前发病,恶性程度高,进展快,容易早期转移到骨髓,骨及肺,脑等其他脏器,因此诊断时已经多为中晚期,以往常规治疗方法的5年生存率仅为10-20%.长期以来治疗效果差,预后不佳,几乎占全部儿童癌症死亡的15%.因此神经母细胞瘤被称为儿童肿瘤之王.许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤.局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如＞1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗。