速看 你好医生！宝宝两个半月被确诊为PKU吃特奶后降到0
病情分析： 苯丙酮尿症（PKU），是一种先天性常染色体隐性遗传代谢病。正常人血苯丙氨酸浓度为1～2mg/dl,未经治疗的典型PKU一般苯丙氨酸血浓度>20mg/dl，多在20～50mg/dl之间，如果蛋白质、热量供给不足，会造成营养缺乏，使体内蛋白质分解。意见建议：低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。饮食治疗还必须考虑到个体的差异，由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，应根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱，使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。PKU患儿早期发现、早期治疗疗效最佳。
