医生回答
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北京301医院和二童医院检查结果都说是肝母细胞瘤可以肯定诊断是准确的.关键是治疗.你好肝母细胞瘤是儿科中最常见的肝脏原发性恶性肿瘤.小儿肝脏原发性恶性肿瘤中肝母细胞瘤占60%左右肝细胞肝癌30％左右其它有恶性畸胎瘤肝脏胚胎性肉瘤等.大多数在6岁之内发病其中2岁之内发病占三分之二.你孩子的具体检查数据及症状都没有上传因此不能确定何种方法治疗为最好方法下面是其病因病理治疗方法的介绍你可以参考下再和她的主诊医生研究决定最好的治疗方案了.（1）发病原因：虽有肝母细胞瘤家族性病例的报道但近年应用分子生物学研究表明肝母细胞瘤的变异基因位于第十一染色体长臂与WAGR基因位置相近所以临床常在肝母细胞瘤和肾母细胞瘤同时发病的病例并可解释胎儿嗜酒综合症患儿易发肝母细胞瘤.近年更多学者认为母亲使用避孕药物与肝母细胞瘤发病密切相关并应用免疫过氧化酶染色证实肝母细胞瘤可产生绒毛膜促性腺激素（HCG）雌激素和孕激素受体在肝母细胞瘤也已被测定进一步提示性激素与肝母细胞瘤的发生密切相关.（2）病理和分类：肝母细胞瘤多为发生在肝脏某一叶的单发性肿瘤可使肝叶变形移位当肿瘤增大时可呈多结节伸延到肝间质及肝门区组织.肿瘤切片可因分化程度不同而颜色不同：分化较好的肿瘤可有黄绿胆汁色质地较均匀看见窦状胆管和血管;而分化较差的肿瘤多呈白色有出血和坏死灶.肝母细胞瘤在组织上可分为6个类型：胎儿上皮型胚胎和胎儿上皮型巨柱型小细胞未分化型上皮和间叶混合伴畸胎特征型上皮和间叶混合不伴畸胎特征型.不同的组织类型的分化程度有很大区别高分化的胎儿上皮型预后最好而胚胎未分化型的预后较差而与间质组织混合含有胆管骨骼软骨等组织的伴畸胎特征的肝母细胞瘤预后相对未分化型仍较好.（3）临床表现：小儿肝母细胞瘤多以进行性腹胀或右上腹无痛性肿块就诊.肿瘤迅速增大使肝包膜张力增加而使患儿有呼吸困难端坐呼吸并常因肝功能损害胃肠道受压而有厌食疲倦中晚期者多有消瘦乏力等恶液质表现.个别患儿因肿瘤破裂出血而有急腹症表现;也可因肿瘤坏死继发感染及巨大肿瘤的代谢产物引起瘤性发热.少数患儿可因肿瘤释放促性腺激素而有性早熟表现.体检可见肝脏明显肿大常伴有腹部静脉曲张晚期患儿伴有腹水并有恶液质貌表现为面色苍白消瘦低蛋白性肢体肿胀等.因门静脉受压或瘤栓形成常伴有脾脏肿大.（4）诊断：在症状和体检的基础上肝母细胞瘤的诊断以影象诊断为第一选择其中CT诊断的临床价值较高要求施行有对比和无对比增强二种扫描因为有些肿瘤的密度接近正常肝组织.B超亦能明确肿块部位和性质但不如CT清晰准确.过去常用的放射性核素肝扫描对肝母细胞瘤的范围确定和切除可能性判断的帮助十分有限.对肝母细胞瘤的切除可能性判断最有帮助的是肝血管造影其中肝动脉造影只能显示肝动脉异常提示外科医生警惕肝门解剖时的潜在危险但肝动脉造影也有因门静脉闭塞造影后发生腹腔动脉栓塞而导致肝功能衰竭危险.近年提倡应用下腔动脉和肝静脉造影对判断门脉系的浸润情况判断手术切除可能性更有价值.生化甲胎蛋白（AFP）的检测对肝母细胞瘤的诊断有一定的特异价值大多数病例可有AFP明显增高并与肿瘤的增长呈正相关递增.但其阳性率与肿瘤组织类型有关主要有未分化胚胎型的上皮细胞成分分泌所以仍有一定的假阳性比例.胸部平片可了解有无肺转移和横膈浸润抬高.腹腔镜和肝穿刺活检在诊断不明或肿瘤巨大不能切除者可应用在明确诊断的同时进行组织学分类并可进行肿瘤药敏检测以指导术前化疗用药.（5）治疗：根治性切除肿瘤确保肝功能的有效代偿延长生存期和提高生存率是肝母细胞瘤的现代治疗原则.针对不同临床分期治疗方案有所不同：还没有临床症状的亚临床期病例纠正至白/球蛋白比例正常凝血酶原时间大于50％后即行根治性肿瘤切除术.肿瘤局限者通过肝段或肝叶切除达到相对扩大根治.不能切除的肿瘤术中即作患侧肝动脉结扎插管肝动脉栓塞等治疗.术后常规运用全身化疗或经肝动脉插管介入化疗.肝功能处于代偿阶段肝母细胞瘤患者均因争取根治性的切除或大部切除后术中置管化疗术前判断不能切除者可通过全身化疗插管化疗局部放疗使肿瘤缩小后再行手术.化疗药物可加用异环磷酰胺THP－阿霉素等药物.对肝母细胞瘤已累及二叶以上的晚期病例仍可作肝动脉结扎肝动脉插管经皮肝穿刺动脉栓塞并辅以免疫或中药等姑息性治疗.肝脏的局部解剖和肝肿瘤切除后肝功能代偿是肝母细胞瘤手术治疗的主要课题.过去一直以肝叶规则切除为传统手术方法外科手术切除率仅40％但术中出血休克和术后肝功能衰竭等并发症导致手术死亡率约10～25％近年随着肝母细胞瘤的早期诊断的开展和肝血管阻断等控制出血技术的应用以肿瘤局部切除替代规则肝叶切除加上术后辅以放疗或化疗手术切除率明显上升3年生存率上升到30％左右.同时对不能切除的肝母细胞瘤应用全身化疗局部放疗介入治疗肝动脉结扎栓塞等手段使肿瘤缩小后切除使肝母细胞瘤的治疗有了明显进步.（6）预后和随访：临床分期病理类型肿瘤部位手术结果是小儿肝脏治疗的主要预后因素.早期发现与早期切除仍是肝母细胞瘤获得理想疗效和长期生存的关键.亚临床期患儿的生存率明显高于临床期或晚期病例高分化型的预后较好.美国一组肝母细胞瘤60例报道亚临床期的生存率可高达90％而IIIIV期生存率在30％左右.唯有完全切除肝母细胞瘤才能获得良好预后和长期生存的机会肿瘤生长部位和是否对肝门主要脉管的浸润对手术完全切除的可能性有较大影响.近年介入治疗术前化疗的应用使晚期肿瘤转移和复发肿瘤仍有完全切除和长期生存的可能性.因肝母细胞瘤复发病例多在1年之内术后第1年的随诊应坚持2个月一次.AFP是重要检测指标对术后AFP持续升高者更应积极进行B超CT胸部平片同位素全身骨骼扫描等检查以发现转移和复发病灶.肝母细胞瘤多以2年无瘤生存作为存活率但随访仍应坚持5年为妥。
