由胚胎上皮遗留引起的鼻梁部囊肿,称为先天性鼻部皮样囊肿。有的具有瘘管穿迥表面者,称为先天性鼻部瘘管。较常见于新生儿或婴儿,偶见于成人。
本病比较少见,均为鼻背囊肿位于鼻骨与额骨之间或鼻骨与鼻背软骨之间。有的囊肿可探达颅内。甚至达脑垂体附近,经CT扫描发现有颅内扩展并合并有额面和其他畸形,经用颅面联合手术得以治愈