医生回答
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皮质醇增多症也被称为库欣综合症，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症，根据导致皮质醇增多症的原因的不同.分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类：一，ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇.因ACTH来源不同.又分为内源性和外源性两类.内源性是指垂体分泌大量ACTH所致，即库欣病，占70％—80％，多为垂体腺癌或微腺癌所致.外源性即异位ACTH综合症（占15％）是由于某些疾病如肺癌，胰腺癌，胸腺癌，支气管腺癌或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH导致.2，非ACTH依赖性皮质醇症肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致（占15％），因血中皮质醇水平高，反馈抑制的垂体分泌ACTH，使无蹭的肾上腺皮质萎缩.结节性肾上腺增生是一种特殊类型，起病时可能与ACTH过渡分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明.其预后与腺癌相仿.治疗方案治疗和预后针对不同病因，采取相应的治疗方法，若不及时治疗，病情逐渐加重甚至死亡.1，库欣病确定为垂体腺瘤时，应用显微外科技术，经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤.同时可保留垂体功能.这一方法被认为是唯一安全，有效的治疗库欣病的方法，治愈率达85％—95％，并发症少，复发率也极低，若未能证实有垂体肿瘤，可考虑施行肾上腺手术.由于认识到Nelso综合症的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，手术方案较多，包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗，一侧全切和对侧大部切除，单纯垂体照射等.治疗效果都不十分满意.2，肾上腺肿瘤肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生，由于对侧肾上腺皮质萎缩，应于术前及术后补充ACTH，促使其功能的恢复.肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者，应旧能切除原发灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效，不能切除或复发肿瘤用药物治疗.3，结节性肾上腺皮质增生按肾上腺腺瘤治疗原则处理，若为双侧性，旧能保留肉眼观无异常之肾上腺组织.4，异位ACTH综合症，蹭部位已确定者，手术切除肿瘤.若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状.5，药物治疗包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物，可作为辅助治疗措施.a，密妥坦直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织也有一定破坏作用，更使用于肾上腺皮质癌.b，胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成.主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗.c，美替拉酮抑制11β羟化酶，作用和氨基导眠能相似.d，酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶.e，赛庚啶抑制5-羟色胺的分泌，作用于下丘脑-垂体，抑制ACTH释放.f，溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌，此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮.6，围手术期处理十分关键，必须应用皮质激素替代疗法，以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全.对肾上腺皮质瘤患者，应予术前及术后加用ACTH，刺激萎缩的正常皮质组织，使之眷恢复功能。
