请问原发性血小板增高症是否属于白血病的一种存活其

原发性血小板增高症和白血病同属于血液系统的疾病原发性血小板增多症（primarythrombocythemia）是一种原因不明的以巨核细胞增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病也称为原发性出血性血小板增多症（Primaryhemrhagicthrotntheythdri－a）是一种少见的出血性疾病迄今国内外报道仅数百例好发于40岁以上的成年人男女比率为2：1其临床特点为：①血小板持续明显增多高于1000×109／L；

②常伴有反复的自发性皮肤粘膜出血可为全身性但以鼻衄齿衄皮肤、消化道及呼吸道出血常见出血多为自发性也可发生于轻微损伤之后；

③血管内血栓形成：因血栓可发生于小腿静脉、足趾血管、肠系膜脾静脉、肾和脑等不同部位故出现不同的症状严重程度不一肺、脑血栓则可导致死亡；

④脾脏肿大或肝肿大本病病因不明其与慢性粒细胞白血病、红白血病、真性红细胞增多症及骨髓纤维化关系密切常合称为骨髓增生综合征或骨髓增生性疾病　根据原发性血小板增多症的临床表现现代中医认为该病应属于血瘀、积证、血证、脉痹等范畴早在《灵枢.百病始生篇》就有：阳络伤则血外溢血外溢则衄血；

阴络伤则血内溢血内溢则后血的记载指出了皮肤粘膜脉络损伤可导致衄血及便血唐容川在《血证论》阐明了瘀血和出血之间的关系提出治血4法认为祛瘀与生新有着辨证关系强调凡瘀血急以祛瘀为要《难经.五十六难》说：肝之积名曰肥气在左胁下如覆杯有头足…脾之积名曰痞气在胃脘覆大如盘…与原发性血小板增多症脾肿大的表现相似病因病机（一）情志内伤　情志过极气机阻滞气行则血行气滞则血瘀从而出现头胀头痛胁下积块等症《灵枢.百病始生篇》说：若内伤忧怒则气上逆气上逆则六输不通温气不行凝血蕴里而不散表明忧思恼怒气行不畅可导致瘀血为患　〃二）感受寒邪　寒为阴邪具有凝聚收引的性质感受寒邪之后血流缓慢血液凝聚则成瘀证《圣济总录.冻烂肿疮》说：经络气血得热则淖泽得寒则凝涩　〃三）感受热邪温热毒邪侵袭灼伤津血血受熏灼则易凝结瘀塞；

津液亏耗则不能载血运行均可导致瘀证《重订广温热论.清凉法》说：因伏火郁蒸血液血被煎熬而成瘀（四）正气亏虚　先天不足或后天失养均可导致正气亏虚无力推动血液运行而发生血瘀之症　禀赋不足先天不足或后天失养为本病的主要病因外感六淫、内伤七情或劳倦过度均为本病的诱因肾阴不足阴虚阳亢瘀血阻络为本病的主要病机随血瘀部位不同而出现积块、眩晕、胸痹、脉痹及血证表现肾阴不足为本瘀血内阻力标本病属本虚标实之证临床表现（－）气滞血瘀　1主症：头晕头痛头颅、颈项拘束不舒胸闷胁痛或胁下痞块面色紫暗口唇、爪甲青紫舌质紫暗有瘀点或瘀斑脉弦　2证候分析：本型为病之初期因情志所伤气血运行不畅气滞血瘀脉络不畅则见颈项拘束不舒；

肝经郁滞瘀血内停则见头痛胸闷胁痛腹部积块；血行不畅则见面色、口唇、爪甲、舌紫暗或有瘀斑；脉弦为肝郁气滞之证　〃二）寒凝血瘀　1主症：身疲乏力畏寒肢冷手足麻木疼痛遇寒加剧舌质暗红或暗紫舌苔薄脉沉迟或细数　2证候分析：寒为阴性其性收引血液遇寒邪会引起凝聚血流缓慢导致瘀证寒邪入侵则阳气不足不能温煦四末故畏寒肢冷；

气血不足则手足麻木瘀血阻络不通则痛；舌质暗苔薄白脉沉迟或细弱均为阳气不足寒凝血瘀的表现　〃三）正虚血瘀　1主症：头晕耳鸣疲乏无力五心烦热腰膝酸软皮肤紫斑鼻衄齿龈衄血口干舌燥大便干燥盗汗舌质红少苔舌有瘀点或瘀斑脉细数　2证候分析：肾为水火之脏内寄阴阳阴虚血瘀腰府失养则见腰酸乏力；

髓海不足则头晕耳鸣疲乏无力；阴虚生内热则见五心烦热、盗汗、口干舌燥、便干；虚火扰络血溢脉外则见出血；舌红少苔脉细数或舌有瘀斑、瘀点为阴虚血瘀之证　〃四）邪热温毒致瘀　1主症：壮热不已口渴引饮可见鼻衄、齿衄、肌衄、血尿、便血及吐血等症肝、脾、淋巴结肿大舌质红苔黄或瘀斑、瘀点脉数　2证候分析：温热毒邪侵入人体故壮热；

热感伤阴则口渴引饮；实热灼伤血络血溢脉外则见出血；毒热煎熬血液与之相结成块故见肝、脾、淋巴结肿大；舌质红苔黄舌有瘀点、瘀斑脉数为毒热内停瘀血阻络之象诊断诊断与鉴别诊断〖诊断　1发病特点：该病起病缓慢表现不一多数患者以皮肤瘀点、鼻衄、齿衄及/或肢体麻木、疼痛等表现起不少数患者无明显症状、仅有轻度乏力、头晕偶于体检时发现腹部积块；

严重者出血倾向明显　2证候特点　〃1）皮肤出现紫斑瘀点小如针尖大则融合成片压之不褪色另可见鼻觑、齿衄、尿血及便血等　〃2）可出现于全身任何部位　〃3）病程中可伴有肢体疼痛麻木腹痛胸闷胸痛及腹部积块等　〃4）该病出血呈自发性、慢性、反复发作性特点　〃5）该病初期常以气滞血瘀为主症属实证随病情进展可损伤阴津可出现阴虚血瘀证如复感温热毒邪则易出现壮热、出血加重等严重证候〖鉴别诊断　1出疹：本病出现的紫斑、瘀点需与出疹相鉴别一般说来出疹高于皮肤之上触之碍手压之褪色随即复现而该病紫斑隐于皮肤之内摸之不碍手压之不褪色　2痰证：本病以瘀证为主要表现时应与疾证相鉴别痰浊可引起复杂多样的；

临床表现随疾浊阻滞部位及影响脏腑的不同痰证亦可出现头痛胸闷胁胀疼痛肢体麻木肿胀等症易与瘀证混淆但痰证疼痛多为闷痛或胀痛伴脘痞、泛吐痰诞或清水舌苦腻、滑脉弦或滑等特点；

而瘀证则疼痛固定不移之刺痛舌质青、有瘀点、瘀斑面色晦暗肌肤甲错脉弦涩、结等特点　3鼓胀：当本病以积证为主症时应注意与鼓胀相鉴别鼓胀以肚腹胀大鼓之如鼓为临床特征其与本病相同的是腹内都有积块但鼓胀更有水湿内停腹部胀大而本病则以腹部触及积块为特征西医诊断与鉴别诊断〖诊断　1临床表现与分期　〃1）临床表现：该病起病多缓慢症状表现不一以出血和血栓形成为主少数轻症患者可仅见乏力头晕而于体检时发现血小板增多或肝脾肿大①出血：多数病例有不同程度、不同部位的出血表现为自发性、反复性鼻衄齿龈衄血呼吸道及消化道出血外伤及手术可引起严重的出血颅内出血可危及生命②血栓形成：静脉和动脉都可以形成血栓因其部位不同而临床表现多样血栓形成于下肢血管可引起间歇性破行或下肢坏疽；

肠系膜血管血栓形成可致呕吐腹痛腹部压病甚至便血等；肾血栓形成可导致血尿、尿少甚至肾功衰竭；肾上腺血栓形成可致血压下降、休克；

颅内血栓形成可致偏瘫或昏迷等；③肝脾肿大：主要为脾肿大国内报道有80％患者出现脾肿大一般为轻度或中度肿大还有20％患者可因无症状的脾梗死导致脾萎缩故部分病例无脾肿大；

40％患者可有中度肝肿大　〃2）临床分期：目前国内尚无统一分期多数文献将本病分为前期和后期①前期：病情平稳临床以头晕、乏力为主要表现偶有鼻衄、齿衄等出血症状骨髓象增生活跃尤以巨核系列增生明显外周血小板数显著增多达（500～1000）×109／L血涂片血小板常聚积成堆常有形态异常肝脾尚有肿大尤以脾肿大更明显②后期：本期血小板数量显著升高通常在1000×109/L左右常有自发性血小板聚集的表现临床除上述表现外出血、栓塞症状较明显　2实验室检查　〃1）外周血象：血小板计数常在（500～1000）×109/L之间最高达10000×109／L以上者血片中血小板聚积成堆可见到巨大的血小板仍可见到巨核细胞；

白细胞计数和中性粒细胞增加粒细胞碱性磷酸酶活性增加；红细胞数正常或轻度增多呈多染性大小不均尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中出现豪一焦氏小体少数因反复出血可致低色素性贫血　〃2）凝血象：出血时间有时延位凝血时间正常血块退缩时间提前但有时也不良凝血酶原时间不正常血小板粘附性减低肾止腺素、ADP诱导的聚集功能降低但对胶原聚集反应一般正场〃3）骨髓象：增生活跃有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生体积增大并有多量血小板形成原始及幼巨核细胞增多血小板聚集成堆嗜酸性及嗜碱性粒细胞可增多但无白血病细胞浸润粒系细胞及红系细胞也增生　〃4）其他：血清钙、磷、钾血清酸性磷酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸含量可增加；

另有报告患者有21号染色体异场　3诊断标准　〃1）临床表现：可有出血肝脾肿大血栓形成引起的症状和体征　〃2）实验室检查：①血小板计数＞1000×109／L②血片中血小板成堆有巨大血小板③骨髓增生活跃或以上或巨核细胞增多体大胞浆丰富④白细胞计数和中性粒细胞增加⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低　凡临床符合、血小板＞1000×109／L可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者即可诊断为原发性血小板增多症〖鉴别诊断　1继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后病理性可见于各种急、慢性感染慢性失血后恶性肿瘤外伤手术、脾切除后结缔组织病结核肾上腺机能亢进等其特点为血小板计数小于1000×109／L少见出血及微血管栓塞表现脾脏一般不肿大同时在短期内即恢复2其他骨髓增殖性疾埠主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主可见ph1染色体脾大明显；

真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显血红蛋白增多男性＞180g／L；女性＞170g／L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病主要表现为脾肿大及贫血辩证治疗辩证要点本病的辨证关键在于分清寒、热、虚、实而瘀血内停为其共同见症故应从兼症来鉴别兼见胸闷、胁痛、头颅、颈项拘束不舒者属气滞血瘀；

兼见腰膝酸软口干咽燥五心烦热者属肝肾阴虚；兼见壮热不已口渴脉数者证属邪热温毒致瘀；兼见畏寒肢冷手足麻木疼痛遇寒加剧者证属寒凝血瘀证另应注意辨病之深浅初期常以气滞血瘀为主要见症随病情进展可损伤阴津出现阴虚证病程中可因瘀血阻络、阴虚火旺、迫血妄行出现各种出血表现治疗原则病初期多系实证治以攻为主后期则为虚实夹杂证应当攻补兼施活血化瘀为本病治疗大法在疾病不同阶段不同临床表现时又应随症合用滋阴、凉血止血、清热解毒、疏肝理气、温阳散寒等法转归与预防转归与预后　气滞血瘀型的患者多为疾病的早期病情相对较轻若能使病人情志舒畅并及时治疗往往可使病情好转若不积极治疗或失治误治病情渐加重可出现正虚邪实表现而出现寒凝血瘀、阴虚血瘀之候治疗上较因难若温热毒邪侵入人体瘀热相搏血液外溢则成为危急之证如不及时治疗或误治可形成心脑血管病　一般说来本病的预后与辨证分型有一定的关系气滞血瘀型通过积极治疗病情可好转阴虚血瘀、寒凝血瘀之证经治疗后亦可使病情缓解出血严重者及有血栓形成者预后较差或可成为死亡之因调护适当劳动劳逸结合在疾病早期无血栓及出血表现时可加强锻炼增强体质饮食以清淡蔬菜、水果及软坚散结之品为佳忌食辛辣要慎起居、避风寒、防止邪毒感染加重病情出血时应卧床休息消除紧张心理血栓形成时应积极调治防止肢体坏疽形成预防　〃1）起居有常饮食有节不宜食辛辣之品　〃2）调情志防止气机不畅影响血液循环