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骨髓瘤即多发性骨髓瘤或称浆细胞肉瘤本病由Rustizky于1873年首先描述其病理并定名为多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma)简称MMMM属造血系统肿瘤是浆细胞异常过度增生所至的恶性肿瘤异常浆细胞即骨髓瘤细胞浸润骨髓及软组织产生M球蛋白引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常等近年来多发性骨髓瘤发病有增高趋势发病率为2～3/10万发病年龄多见于中老年以50~60岁之间为多40岁以下者较少见男性多于女性男女比约为2：1一、病因本病病因不详可能与下列因素有关1.临床上有些慢性感染及炎症如慢性骨髓炎、慢性肝炎、肾盂肾炎、结核等可伴有浆细胞恶性增生这可能是由于抗原长期慢性刺激网状内皮系统的结果同时也提出任何导致网状内皮系统受慢性刺激后可能引起骨髓瘤的发生的可能2.根据动物实验观察发现本采能直接因病毒感染而引起长期病毒感染可表现为网状内皮系统增生3.由于多发性骨髓瘤的发病率在从事放射线工作者较一般人群为高电离辐射被认为是发病原因之一自1950年至1976年对日本原子弹爆炸后幸存者的研究表明接受空气量100cGy后本病发病率是正常人的4.7倍4.多发性骨髓瘤与某些遗传因素有关染色体异常在隐匿型多发性骨髓瘤为0;新诊断的活动型为18%;进展型为63%;最常见的染色体异常为[t(11;14)q13;q32)]关于多发性骨髓瘤的起源存在不同的假说其中较为公认的是肿瘤前体细胞学说认为骨髓中TdT-、CALLA+的前B细胞受到某种抗原的刺激发生增殖、恶变中间不经过sIg+B细胞阶段直接分化为CALLA+的前浆细胞由彰浆细胞发生克隆性扩增分化为恶性浆细胞形成骨髓瘤另外CALLA+细胞可以进入外周血引起骨髓瘤的播散形成多发性病灶外周血中正常分化的前B细胞向静止期B细胞转化的过程中受到抗原刺激发生恶变重新返回接种于骨髓内转变为肿瘤前体细胞发生多发性骨髓瘤二、多发性骨髓瘤细胞学1.骨髓瘤细胞的细胞动力学多发性骨髓瘤早期即临床前期细胞增殖时间少于72h约经过1~2年的时间临床上才渐现骨髓瘤的表现而当其临床表现明显时瘤细胞增殖时间逐渐延长约为4~6个月当肿瘤增殖达一定容积时骨髓瘤细胞数可保持在水平线上数月甚至数年多发性骨髓瘤细胞属于终末细胞需靠具有克隆扩增和分化能力的处于较早分化时期的恶变B细胞增殖分化而补充此期谓之细胞稳定期研究表明如在细胞稳定期杀灭骨髓瘤细胞同时增殖期瘤细胞也随之增加因此治疗过程中应用细胞周期非特异性药物的同时要加用细胞周期特异性的药物才能取得较好的疗效2.骨髓瘤细胞的单克隆免疫球蛋白合成率骨髓瘤细胞有巨大免疫球蛋白(M蛋白)的合成能力在2~4小时内所产生的M蛋白相当于细胞内所含的免疫球蛋白总量研究推算得出：每个骨髓瘤细胞约含M蛋白500万~10000万分子每个骨髓瘤细胞每天合成M蛋白为2.5~38Pg3.患者体内骨髓瘤细胞的总数体内骨髓瘤细胞的总数与临床的严重度(如溶骨性蹭的程度)成正比当有多发性溶骨性蹭时体内瘤细胞已超过2×1012个若瘤细胞的总量约占体重的5%~7%则可以致死三、多发性骨髓瘤的细胞免疫学变化1.T细胞亚群的改变多发性骨髓瘤患者外周血T细胞亚群改变有如下特点：外用血淋巴细胞绝对数降低T3+、T4+、细胞的绝对数和百分率在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期均降低T8+细胞绝对数Ⅰ期升高Ⅱ及Ⅲ期正常百分率各期均升高OkT4/OkT8比值在各期均下降T8+细胞升高被认为是机体早期的一种代偿借以拟制肿瘤克隆的增殖2.T细胞功能的改变Perri等研究得出多发性骨髓瘤患者Th细胞功能正常而Ts拟制B细胞活性较正常为高而且多发性骨髓瘤患者的B细胞对多发性骨髓瘤的Ts细胞活性更加敏感由于T细胞功能缺陷机体正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少体内无免疫活性的M蛋白异常增多此外患者的粒细胞的吞噬杀伤和趋化功能明显低下抗体依赖的细胞毒作用降低NK细胞活性下降导致机体对病原微性物的易感性提高3.细胞因子活性的改变多发性骨髓瘤患者外周血细胞因子产生异常与多发性骨髓瘤发生有关的细胞因子有IL-1、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6等研究表明IL-4(BSF-1)--B细胞刺激因子-1减少导致外周血B细胞减少从而使正常免疫球蛋白合成受抑制骨髓瘤细胞能分泌IL-6(BSF-2)其表面又有BSF-2受体通过自身正反馈作用促进肿瘤的增殖Cimino等的研究发现患者血清中IL-1及SLR-2R与正常对照无差别关于IL-2水平变化的研究尚无定论4.B淋巴细胞变化Tienhaara等研究表明：多发性骨髓瘤患者外周血B淋巴细胞总数、CD20+细胞绝对数和百分比相应年龄的对照组明显减低因此与B淋巴细胞相应的免疫功能亦低下或缺陷四、临床表现多发性骨髓瘤起病多徐缓患者可有数月至10多年的无症状期在此期可有血沉增快、M球蛋白或原因不明的蛋白尿此谓临床前期多发性骨髓瘤的临床表现复杂多样国内2547例临床分析主要为骨痛、贫血、发热、感染、出血、肾功能不全、关节痛、消化道症状、神经系统症状、骨骼变形及病理性骨折等等临床表现主要由于恶性增生的浆细胞、骨骼及髓外组织的浸润及M球蛋白增多所致1.浸润性临床表现(1)骨痛：骨髓瘤细胞在骨髓腔内相对无限增生、侵犯骨骼和骨膜引起骨痛骨痛常常是早期和主要症状其中以腰骶痛最常见其次是胸痛、肢体和其他部位疼痛早期疼痛较轻可为游走性或间歇性因而易误为风湿痛后期疼痛较剧烈活动、负重加重休息及治疗后减轻骨痛常为诊断的早期和重要线索(2)骨骼变形和病理性骨折骨髓瘤细胞侵润破坏影响皮质血液供应引起弥漫性骨质疏松局限性骨质破坏并可形成局部肿块且常呈多发性胸、肋、锁骨连接处发生棉球样结节对本病有诊断意义骨质破坏处易引起病理性骨折且往往多处骨折同时存在(3)造血器官的损害由于肿瘤灶主要在红骨髓中故贫血常见可为首发症状贫血多为中度后期严重;血小板减少多见可伴有出血症状(4)髓外浸涧受侵器官组织中以脾、肝、淋巴结、肾脏为最常见呼吸道和口腔中单发软组织骨髓瘤的机会较其他部位为多(5)神经系统蹭可首发或后期出现最多见为胸、腰椎脊髓受压引起截瘫病理性骨折也是造成骨髓压迫的另一重要原因且多数病例在截瘫前可出现相应的灼性神经根疼痛颅骨肿瘤可直接压迫引起相应的临床症状周围神经病损以进行性对称性四肢远端感觉运动障碍为主2.大量M蛋白及其多肽链引起的临床表现(1)肾功能损害半数左右多发性骨髓瘤患者有肾功能损害肾脏蹭可作为首先症状或在病程中发生尿蛋白常有本一周蛋白存在M蛋白及其多肽链可致肾小管变性、扩张、阴塞导致肾单位的破坏和肾功能衰竭肾功能衰竭可为慢性或急性是本病仅次于感染的死亡原因(2)易感染性M蛋白的大量产生正常免疫球蛋白形成减少和r球蛋白分解代谢增加是易感染的主要原因本病患者容易感染较正常人高15倍近年来以革兰氏阴性杆菌感染为主;病毒(如节状疱疹)感染也有所增多感染常是本病致死的主要原因(3)高粘稠性综合征多发性骨髓瘤患者血液粘滞度增高与血清中大量M蛋白增多和蛋白本身粘滞度变化有关血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变其中以脑、眼、肾、肢端最为明显(4)出血倾血为本病常见原因不一血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的原因3.其他(1)伴有其他肿瘤尸检可见本病患者约有19%可合并其他肿瘤这些肿瘤中非淋巴--网状系统肿瘤发生率明显增加尤其是乳房癌、脑癌、胆道肿瘤也有报告合并何杰金氏病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、骨髓纤维化、Kaposi肉瘤等(2)与淋巴细胞、自身免疫性疾病关系密切Golderberg等报告其风湿性关节炎发生率远远高于一般居民发生率也有报道伴发皮肌炎等疾病者五、实验室检查1.周围血象贫血一般为中度贫血属正常细胞正常色素型红细胞大小不一血中可见少量幼立幼红细胞晚期由于骨髓浸润和化疗药物的抑制而常有全血细胞减少红细胞沉降率由于血浆球蛋白显著增多而显著增快2.骨髓检查骨髓穿刺活检对本策有特异诊断的意义蹭部位显示骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃当浆细胞在10%以上伴有形态异常应考虑本病的可能骨髓瘤细胞大小形态不一核染色质较疏松细致核周淡染环多消失胞浆嗜碱深兰、不透明泡沫状有的瘤细胞胞浆内有Russell小体有的其胞浆内充满大而浅兰色空泡并具立体感谓之葡萄状细胞(grapecell)并可见双核、三核及少数多核的瘤细胞根据1957年第六届欧洲血液学会议骨髓瘤细胞分为4级：Ⅰ级：成熟(小)浆细胞型Ⅱ级：幼浆细胞型Ⅲ级：原浆细胞型Ⅳ级：网状细胞型怀疑本病但穿刺阴性应注意：①骨髓组织粘滞度大且其中夹杂有瘤细胞极度增生及造血细胞贫乏的区域如穿刺部位恰在增生不良的区域则不易取得骨髓组织②本病初期骨髓蹭呈局灶性③结节性分布因些宜做多部位、定期穿刺由于胸骨易受累必要时胸骨穿刺应是重要诊断步骤可结合X线于蹭部位穿刺以期较高的阳性率3.异常球蛋白(1)本一周(凝溶)蛋白50~80%的骨髓瘤患者尿本现周氏蛋白阳性此病初期本一周氏蛋白常间歇出现晚期才经常出现因此本一周氏蛋白阴性亦不能排除本病应反复、定期查尿此外本一周氏蛋白亦非此病特有其他疾病如骨骼转移癌、多发性肉瘤、纤维囊性瘤等多种疾病亦可呈阳性反应(2)高球蛋白血症和M蛋白出现约95%的患者血清球蛋白增多白球蛋白比例倒置做醋酸纤维膜电冰可见一异常电泳图形即M球蛋白其主要为一染色浓而密集的单峰突起的免疫球蛋白区带少数有双峰应用免疫电泳按M蛋白成分的不同可分为：①IgG型占50%~60%②IgA型占20%~25%③凝溶蛋白或轻链型占20%④IgD型占1.5%常伴有入轻链⑤IgE型和IgM型仅占0.5%和0.1%⑥非分泌型骨髓瘤其血清中不能分离出Ｍ蛋白约占1%4.其他由于骨质广泛破坏大量的钙进入血循环出现高钙血液;晚期及肾功能不全患者血磷可显著升高血清碱性磷酸酶大多正常或轻度升高此与骨转移癌有区别血清尿素氮和肌酐增高六、X线检查1.本病早期骨骼X线检查常无阳性改变根据肿瘤细胞动力学研究只有当单位瘤细胞增殖至一定数量时才能出现X线可见的破坏灶放大摄影有助于较早期发现2.广泛性骨质疏松改变表现为广泛性骨质密度减低骨小梁变箱细骨皮质变薄并有栗粒状骨质破坏皮质不均断续不连出现骨质疏松部位易发病理性骨折尤以肋骨、脊椎易发3.多发性骨质破坏肿瘤生长迅速者常表现为伴有软组织肿块和边缘模糊的溶骨性破坏;生长慢者则为边缘清楚的膨胀改变骨质破坏有以不几种表现形式：①穿凿状：瘤细胞为多发性局限性增殖形成球形瘤结时表现为多发性圆形透亮区无硬化边缘亦无骨膜改变病灶边缘锐利以颅骨为最多见②蜂窝状：为多数大小近似的囊状骨破环区相互靠近重迭③鼠咬状：系边缘模糊的齿状破坏区融合成为大片破坏④皂泡状：囊状骨缺损大小不一以弯曲的壁为间隔⑤蛋壳状：见于长骨端系严重的骨破坏后残留下的薄层骨皮质4.硬化性骨质改变：很少见且出现硬化性骨质改变的部位及方式亦呈多样性表现七、其他辅助检查近年来发现对多发性骨髓瘤者行CT扫描有以下优点：①均能证实所有X线检查结果②蹭的更大范围尤其是髓外浸润病灶的范围能更好确定③发现X线检查阴性的多发性骨髓瘤病灶尤其是蹭早期等由于多发性骨髓瘤患者的骨骼侵犯主要为溶骨性骨骼形成增加的测定方法如碱性磷酸酶与放射性核素扫描均无帮助(一)临床分型、分期1.一般分型有孤立型、多发型、弥漫型、髓外型、白血病型等5型各型间可互相转化2.根据免疫球蛋白分型分为：IgG型、IgA型、IgG型、IgD型、轻链型、EgE型、非化泌型等3.特殊类型定名为冒烟性骨髓瘤孤立性骨髓瘤两种以上M蛋白的骨髓瘤半分子IgA多发性骨髓瘤等4.分期按Duriie分期标准如下：Ⅰ期：须符合下列条件：血红蛋白

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