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肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。少数病例为双侧和多灶性。肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。
组织学特征是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。细胞成分包括间叶组织的细胞、上皮样细胞和幼稚细胞三种。上皮样细胞体积小，圆形、多边或立方形，可形成小管或小球样结构，并可出现鳞状上皮分化。
间叶细胞多为纤维性或粘液性，细胞较小，梭形或星状，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。胚基幼稚细胞为小圆形或卵圆形原始细胞，胞质少
