先天性巨结肠(无神经节细胞症)是小儿外科最常见的消化道畸形之一,以便秘为特点,病变肠段神经节细胞缺失。一期肠造瘘术:合并巨结肠危象、部分长段型巨结肠、其他原因无法耐受一次性手术根治的病人应分期手术,先行肠造瘘术,造瘘位置应选择扩张肠段处,通常造瘘术后2月后再行手术根治。