肥厚性心肌病的特点？

孔氏特效验方馆肥厚化瘀汤：肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性（Obstructive）和非梗阻性(Non-obstructive）肥厚型心肌病不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（IdiopathichypertrophicsubaorticstenosisIHSS　病因　不明可能因素有　一、遗传　一个家族中可有多人发病提示与遗传有关Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%对照组检出率极低HLADR系统是遗传基因之一对免疫反应有调节作用说明本病与遗传有关　二、内分泌紊乱　嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死动物实验静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致　病理　主要蹭为心肌肥厚尤其主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显因而形成左心室流出道梗阻心室腔常缩小呈S形裂隙状室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时称为不对称性室间隔肥厚心肌肥厚的部位也有突出表现在心尖部和心脏其它部位者心肌细胞肥大排列紊乱为本病病理改变之一当有显著二尖瓣关闭不全时可有继发性二尖瓣叶增厚　一、症状　本病男女间有显著差异大多在30－40岁出现症状随着年龄增长症状更加明显主要症状有①呼吸困难劳力性呼吸困难严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难系由于肥厚的心肌顺应性降低左心室舒张末期压力增高进而左房压力增高产生肺淤血所致②心绞痛；

常有典型心绞痛劳力后发作胸痛持续时间较长用硝酸甘油含化不但无效且可加重心绞痛的发作可能由于肥厚的心肌内细冠状动脉受压心肌供血不足及心肌肥厚需氧增多所致③晕厥与头晕；

多在劳累时发生发生机制不详可能由于左心室顺应性降低劳累后交感神经的正性肌力作用增强致左心室顺应性更差舒张期心室血液充盈更少左室流出道梗阻加重心搏出量减少引起脑供血不足所致也可能是由于过度刺激左心室压力感受器引起反射性血管扩张血压下降所致发生过速或过缓型心律失常时也可引起晕厥与头晕④心悸；

患者感觉心脏跳动强烈尤其左侧卧位更明显可能由于心律失常或心功能改变所致　二、体征　常见体征①心尖部收缩期搏动；由于心肌肥厚可见搏动增强由于左心室顺应性降低心房收缩增强血流撞击左心室壁在心尖部可有收缩期前冲动第一心音后又有第二次收缩期搏动形成收缩期双重搏动②收缩期细震颤；

多在心尖部有收缩期细震颤者左心室流出道梗阻多较重③收缩期杂音；在胸骨左下缘或心尖内侧呈粗糙吹风性收缩中晚期杂音系由于左心室流出道梗阻所致凡增强心肌收缩力或降低动脉阻力的因素均可使左心室与主动脉之间压力差增大杂音增强凡能降低心肌收缩力或增加动脉阻力的因素均可使压力阶差减小杂音减弱回心血量增多时杂音减弱回心血量减少杂音增强④心尖部收缩期杂音；

本病约50％伴有二尖瓣关闭不全因而心尖部有收缩中晚期杂音或全收缩期杂音⑤第三心音及第四心音　〃一）X线检查　心脏大小正常或增大心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比压力阶差越大心脏亦越大心脏左心室肥厚为主主动脉不增宽肺动脉段多无明显突出肺淤血大多较轻常见二尖瓣钙化　〃二）心电图　由于心脏缺血心肌复极异常ST－T改变常见左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波本病也常有各种类型心律失常　〃三）超声心动图　是一项重要的非侵入性诊断方法主要表现有①室间隔异常增厚舒张期末的室间隔厚度＞15mm②室间隔运动幅度明显降低一般≤5mm③室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达1.5-2.5：1一般认为比值＞1.5：1已有诊断意义④左心室收缩末内径比正常人小⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小⑥二尖瓣收缩期前向运动向室间隔靠近在第二心音之前终止⑦主动脉收缩中期关闭可能由于收缩早期血流速度快收缩后期由于梗阻加重而血流速度突然减慢产生吸引作用（Ventureeffect）所致以上7项应综合分析方能得出正确结论应注意高血压病甲状腺机能低下均可引起类似表现　〃四）心导管检查及心血管造影　心导管检查左心室与左心室流出道之间出现压力阶差左心室舒张末期压力增高压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关心血管造影室间隔肌肉肥厚明显时可见心室腔呈狭长裂缝样改变对诊断有意义　诊断　青中年劳力性心绞痛硝酸甘油不能缓解有猝死家族史者应想到本病的可能性结合体征、心电图、X线、二维超声心动图检查常可提供诊断依据心导管检查左心室与左心室流出道间有压力阶差心血管造影是诊断本病的可靠条件显示乳头肌和室间隔特征性巨大肥厚通常为三角形的心室腔呈狭窄裂缝样改变心室收缩末心室腔一般呈完全或几乎完全消失