重症肌无力

临床表现　各种年龄组均发生但多在15-35岁男女性别比约1：2.起病急缓不一多隐袭主要表现为骨骼肌异常易于疲劳往往晨起时肌力较好到下午或傍晚症状加重大部分患者累及眼外肌以提上睑肌最易受累及随着病情发展可累及更多眼外肌出现复视最后眼球可固定眼内肌一般不受累.此外延髓支配急肌肩胛带肌躯干肌及上下肢诸践可累及讲话过久声音逐渐低沉构音不清而带鼻音由于下颌软鄂及吞咽肌肋间肌等无力则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难.症状的暂时减轻缓解复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征.根据受累肌肉范围和程度不同一般分为眼肌型延髓肌受累型及全身型极少数暴发型起病迅速在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难各型之间可以合并存在或相互转变.儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者除个别为全身型外大多局限为眼外肌　重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病.临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解.也可累及心肌与平滑肌表现出相应的内脏症状.重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）　重症肌无力属于自身免疫性疾病这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性缓解与恶化交替大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失和正常人一样能正常生活学习工作并停止一切治疗重症肌无力的药物）　有的患者可有一个长时间的缓解期但本病患者往往由于精神创伤全身各种感染过度劳累内分泌失调免疫功能紊乱妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情因此重症肌无力症状的反复性成为本病的特点.只有认识到这一点了解引发症状反复的诱因才能采取相应的预防措施和积极治疗从而避免或减少重症肌无力症状的反复　症状通常晨轻晚重亦可多变.病程迁延可自发减轻缓解.感冒情绪激动过劳月经来潮使用麻醉镇痛镇静药物分娩手术等常使病情复发或加重　过度悲伤生气感冒急性支气管炎妊娠或分娩等都可加重肌无力症状.某些抗生素如粘菌素链霉素卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用应当注意.若因感染或用药不当等引起全身肌无力吞咽困难喝水呛咳或伴胸闷气短等症状时应及时就医和诊治　⑵重症肌无力病因”近年来根据超微结构的研究发现重症肌无力主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致〔很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关〕重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病其确切的发病机理目前仍不明确但是有关该病的研究还是很多的其中研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用且大量的研究发现重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AchR）数目减少受体部位存在抗AchR抗体且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积　并且证明血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少是本病发生的主要原因.而胸腺是AchR抗体产生的主要场所因此本病的发生一般与胸腺有密切的关系.所以调节人体AchR使之数目增多化解突触后膜上的沉积抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。