毛囊性鱼鳞病是指临床表现为全身性角化过度,伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起,好发于婴儿面部,也称为脱发性棘状毛囊角化病、Siemen综合征。
全身症状差异大。男女发病率之比为5:1。好发于婴儿面部,皮损表现为粟粒疹,中央有角栓,有的呈棘刺状,愈后形成皮肤萎缩,除颜面鼻部及双颊外,亦可见于颈部及四肢,发生于眼睑部及头皮部者,愈后可形成秃发性瘢痕,有的患者仅限于掌跖部发疹,部分患者可伴发角膜薄翳,视力障碍,畏光畏关,耳聋及发汗不良。