肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤.近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关.肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传.临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等.女性多见,发病年龄多为20-50岁.但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。