什么是运动神经元病

什么是运动神经元病运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.什么原因引起运动神经元簿病病因至今不明.虽经许多研究提出过慢病毒感染免疫功能异常遗传因素重金属中毒营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说但均未被证实.运动神经元病有什么症状一下运动神经元型：多于30岁左右发病.通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起采波及一侧或双侧或从一侧开始以后再波及对侧.因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦骨间肌等萎缩而呈爪状手.肌萎缩向上扩延逐渐侵犯前臂上臂及肩带.肌束颤动常见可局限于某些肌群或广泛存在用手拍打较易诱现.少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸吉始个别也可从上下肢的近端肌肉开始.颅神经损害常以舌肌最早受侵出现舌肌萎缩伴有颤动以后腭咽喉甲嚼肌等亦逐渐萎缩无力以致病人构音不清吞咽困难咀嚼无力等.球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现.晚期全身肌肉均可萎缩以致卧床不起并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全.如蹭主要累及脊髓前角者称为进行性脊骨萎缩症又因其起病于成年又称成年型脊肌萎缩症以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症后两者多有家族遗传因素临床表现与病程也有所不同此外不予详述.二上运动神经元型：表现为肢体无力发紧动作不灵.症状先从双下肢开始以后波及双上肢且以下肢为重.肢体力弱肌张力增高步履困难呈痉挛性剪刀步态腱反射亢进病理反射阳性.若蹭累及双侧皮质脑干则出现假性球麻痹症状表现发音清吞咽障碍下颌反射亢进等.本症临床上较少见多在成年后起病一般进展甚为缓慢.三上下运动神经元混合型：通常以手肌无力萎缩为首发症状一般从一侧开始以后再波及对侧随病程发展出现上下运动神经元混合损害症状称肌萎缩侧索硬化症.病程晚期全身肌肉消瘦萎缩以致抬头不能呼吸困难卧床不起.本病多在40～60岁间发病约5～10%有家族遗传史病程进展快慢不一.运动神经元病需要做哪些检查

1.脑脊液检查基本正常.

2.肌电图检查可见自发电位神经传导速度正常.

3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩.

4.头颈MRI可正常.如何治疗病因不明目前尚无有效疗法.一VitE和VitB族口服.二ATP100mg肌注1/d；辅酶A100μ肌注1/d；胞二磷胆碱250mg肌注1/d可间歇应用.三针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg口服2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d分次服.四可试用于治疗本病的一些药物如促甲状腺激素释放激素干扰素卵磷脂睾酮半胱氨酸免疫抑制剂以及血浆交换疗法等但它们的疗效是否确实尚难评估.五患肢按摩被动活动.六吞咽困难者以鼻饲维持营养和水分的摄入.七呼吸肌麻痹者以呼吸机辅助呼吸.八防治肺部感染