医生回答
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脊髓空洞症常见症状有哪些? 多在20～30岁发病,男约为女的3倍.起病隐潜,病程缓慢.临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状,以痛温觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点,兼有脊髓长束损害的运动障碍及神经营养障碍. 临床症状因空洞的部位和范围不同而异. ①感觉障碍 本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍. 节段性分离性感觉障碍（即痛,温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对正常）,为本病最突出的临床体征.患者多以手臂被烫伤,切割,刺伤后不知疼痛才发现患病,并常伴有手,臂的自发性疼痛,麻木,蚁走等感觉异常.检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失,而触觉保留或轻度受损,其范围通常上及颈部,下至胸部,呈披肩或短上衣样分布.如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时,面部也可出现痛温觉障碍.若空洞起始于腰骶段,则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍.若空洞波及后根入口处,则受损节段的一切深浅感觉均可丧失. 束性感觉障碍.当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍.脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍. 因空洞的形状和分布常不规则,节段性和束性感觉障碍多混合存在,故需仔细检查,方能确定其范围和性质. ②运动障碍 下运动神经元性瘫痪.当脊髓颈,胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌,骨间肌以及前臂诸肌无力,萎缩和肌束震颤.手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手.随病变发展,可逐渐波及上臂,肩带及部分肋间肌,引起瘫痪.腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩. 上运动神经元性瘫痪.当病变压迫锥体束时,可出现损害平面以下一侧或双侧的上运动神经元性瘫痪体征. ③植物神经功能障碍 植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗.下颈髓侧角损害可见霍纳征.约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩,脱钙,被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节. ④其它症状 常合并脊柱侧弯,后弯,脊柱裂,弓形足,扁平颅底,脑积水及先天性延髓下疝等畸形. ⑤延髓空洞症 其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位.因常侵及延髓疑核,舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难,发音不清,舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能,面部痛温觉减退但触觉存在.如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤,眩晕,步态不稳.当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫. 脊髓空洞的诊断 本病多在青中年发病,病程缓慢.节段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形,弓形足等.脑脊液检查压力及成分大多正常,空洞大时也可致椎管梗阻,脑脊液蛋白含量增高.X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形,磁共振（MRI）是脊髓空洞症最佳的诊断方法,不仅可显示脊可显示空洞的部位,形态与范围,也可明确相关病变（畸形,肿瘤,椎管狭窄等）的诊断. 脊髓空洞症应该药物治疗还是手术治疗 在临床工作中,我们常常把疾病的治疗分为手术治疗和保守药物治疗.对于某些疾病（如胃溃疡）主张先行药物治疗,若无效再考虑手术治疗；
对另一些疾病（如各种畸形）则主张首先考虑手术治疗,术后再适当用药.脊髓空洞症（合并小脑扁桃体下疝畸形）属于后者.鉴于本病的病理基础（合并小脑扁桃体下疝畸形）,并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠.手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重.对于暂不需手术,存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的. 什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗? 出现以下情况时需要手术治疗： 1,小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者；
2,小脑扁桃体下疝出现明显延髓,脊髓及枕颈部神经根受压症状者；3,小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗；
4,小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者；5,脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者；
6,单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者；7,存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤,脊髓栓系等. 怎样手术治疗? 以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认.手术的基本原则是：1,进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化.2,重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环.3,作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状.通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效. 1) 颅后窝,颅颈交界区切开减压术：按通常的颅后窝减压术力式进行.着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝,蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通.如发现有肿瘤,囊肿等病理因素—并作处理.若减压不够充分.可将C2之椎板切除. 2) 硬脊膜扩大修补术：重建通畅的脑脊液循环通道 3) 脊髓空洞抽吸,切开或分流术：按脊髓瘤手术方式.作颈,胸段椎板切开.切开硬脊膜.探查空洞部位之脊髓—般情况下,皆可发现脊髓膨隆.于脊髓最膨隆处,于背侧中线.沿后正中裂.选择—无血管区.纵形切开脊髓,到达空洞.于串洞内留置一条硅胶管.作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流. 4）脊髓空洞上口填塞术；
按颅后窝减压术式,打开颅后窝.探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大.如果存在.取一小块肌肉将开口填寒.以上手术可以同时进行.手术后.大部分病例空洞缩小或消失.可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况.但手术并非根治性的.近期疗效明显.晚期病例,脊髓空洞巨大,神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著. 文献报道手术疗效80%. 关于脊髓空洞症手术方法的一些理念 我们倡导这样的理念： 1,保持蛛网膜完整,不常规疏通四脑室正中孔,以尽量避免损伤中枢神经,血液进入蛛网膜下腔和人为造成粘连. 2,不切除下疝的小脑扁桃体,因为它处于畸形状态,但它仍是神经系统的一部分,有其自身的功能；
而所谓的“软膜下切除”实际上难以做到,切除的过程势必开放蛛网膜下腔,也势必造成脑组织创面. 3,应切开并扩大修补硬膜,以充分解除骨性,硬膜和筋膜的压迫,保证神经系统与外界隔离. 4,倡导微创理念,尽量减少软组织和骨结构的破坏；
尽量减少对中枢神经系统的干扰.这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的. 5,先天性畸形的矫治,仅仅是使病损不再继续加重,但对神经系统的损伤通常是无法修复的.嗅鞘细胞移植可能对脊髓损伤的修复有益. 脊髓空洞症的手术治疗有什么风险? 一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔,不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全. 可能的并发症：切口积液,感染,血性脑脊液.以上并发症发生率均很低或程度轻微
