舞蹈病属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。前者常因风湿热在神经系统。最常见的表现常发生于链球菌感染后为急性风湿热中的神经系统症状。主要影响大脑皮层、基底节及小脑由锥体外系功能失调所致。后者是一种常染色体显性遗传病主要发病位置在第四号染色体的亨廷顿基因。其发病原因主要是纹状体内胆碱能和γ氨基丁酸能神经元的功能减退,使黑质多巴胺能神经元功能相对亢进所致。主要病理表现为尾状核和壳核内小型中间细胞明显脱失伴有大脑皮质萎缩和脑室扩大。治疗
(1)首先要预防风湿病的发生清除链球菌感染
(2)舞蹈病发作期间应卧床休息至舞蹈动作基本消失方可下床逐渐增加活动同时注意避免强光、嘈杂等的刺激床垫及床围宜柔软以免四肢因不自主运动而受伤饮食以富营养易于消化吸收者为主,有吞咽困难者可给予鼻饲
(3)抗风湿治疗
(4)使用镇静剂以减少不自主运动
(5)风湿病活动期舞蹈病的治疗此时需用糖皮质激素治疗。