医生回答
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中枢神经系统淋巴瘤包括原发于中枢神经系统的淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤.PCNSL的来源缺少圆满的解释,导致命名甚多.PCNSL同身体其他部位的淋巴瘤组织形态上相同,故要与继发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别.淋巴瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,但大多数发生在幕上,文献记载幕上与幕下比为1.1～9.5：1.大约50%的PCNSL发生在大脑半球,后颅窝占10%～30%,病变好发于基底神经节,胼胝体,脑室周围白质和小脑蚓部,软脑膜,脉络丛和透明隔也常受累.脑内淋巴瘤可为局灶性占位病变或弥散性浸润生长,肿瘤绝无包膜.局灶性占位可多发,为实体性病变,边界不清,周围水肿明显,质地可软,可硬,血运丰富,灰白色或紫红色,很少出血,坏死.弥散性生长的肿瘤大体观可正常,可有蛛网膜下腔扩张,致使其增厚呈灰白色,其属于B细胞型淋巴瘤,以小细胞型和大细胞型者多见.镜下显示弥散性的肿瘤细胞浸润,远超出大体边界,细胞致密,胞浆少,多呈圆形或卵圆形,细胞核明显,变长或扭曲,染色质多而分散,核分裂现象多见,有时瘤细胞呈套袖状沿血管周围分布,有时也可见肿瘤周围脑组织内呈巢灶状分布的肿瘤细胞,甚至远离肿瘤的脑组织内也可见到散在或簇状分布的肿瘤细胞,这可能构成肿瘤多中心性或复发的基础,肿瘤血运丰富,多属中等以下之小血管.PCNSL病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起,早期表现为头痛,呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等.局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木,瘫痪,失语和共济失调等,癫痫少见.但Helle综合文献指出最常见的体征是轻偏瘫和视乳头水肿.（一）周围血象：病人末梢血白细胞分类中淋巴细胞可增高.国内罗世祺报告9例病人中有1例淋巴细胞高达50%,7例在35%以上,仅1例在正常范围.淋巴细胞增高无特异性,其原因也不十分清楚,但这一特征可作为诊断此病的重要参考.（二）脑脊液细胞学检查：几乎所有病人CSF的蛋白含量增高,在脑炎型病人中蛋白增高明显,细胞计数也增高,而糖含量常降低.半数病人的CSF中能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高.（三）头颅X平片：50%的病人颅平片异常,常见松果体移位和颅内压增高的征象,很少见到肿瘤钙化.（四）EEG：80%的淋巴瘤病人EEG不正常,显示为局限性或弥散性病变.（五）脑血管造影：多数病人显示异常,主要是因病变造成的血管移位,少数可见到肿瘤染色.（六）CT检查：CT平扫多表现为高密度或等密度病灶,多为实体的圆形或卵圆形,其周围常有水肿带,好发于额叶,颞叶,基底节,胼胝体,脑室厨围白质和小脑,强化后明显均匀一致增强是本病的特点.有时病变为多发,也可沿室管膜下播散.（七）MRI检查：PCNSL在MRI上的表现变化多,对病变部位,范围和周围水肿的显示优于CT,但无特征性的表现.（八）立体定向活检术：此检查可明确病变性质,而且损伤小,现已被广泛应用,对病人的诊断和治疗起决定性的作用。
