脾大；溶血性贫血

溶血性贫血系指红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血.如要骨髓能够增加红细胞生成足以代偿红细胞的生存期缩短则不会发生贫血这种状态称为代偿性溶血性疾病.病因根据红细胞寿命缩短的原因可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血.一红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血.（一）红细胞膜的缺陷.（二）血红蛋白结构或生成缺陷.（三）红细胞酶的缺陷.二红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血.外部的缺陷通常是获得性的红细胞可受到化学的机械的或物理因素生物及免疫学因素的损伤而发生溶血.溶血可在血管内也可在血管外。

症状溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急程度和场所有关.一急性溶血：起病急骤可突发寒战高热面色苍白腰酸背痛气促乏力烦燥亦可出现恶心呕吐腹痛等胃肠道症状.这是由于红细胞大量破坏其分解产物对机体的毒性作用所致.游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时即由尿液排出出现血红蛋白尿尿色如浓红茶或酱油样12小时后可出现黄疸溶血产物损害肾小管细胞引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管以及周围循环衰弱等因素可致急性肾功能衰竭.由于贫血缺氧严重者可发生神志淡漠或昏迷休克和心功能不全.二慢性溶血：起病较缓慢.除乏力苍白气促头晕等一般性贫血常见的症状体征外可有不同程度的黄疸脾肝肿大多见胆结石为较多见的并发症可发生阻塞性黄疸.下肢踝部皮肤产生溃疡不易愈合常见于镰形细胞性贫血患者.生活护理：治疗溶血性贫血是一类性质不同的疾病其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则如下：一病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；

蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物药物引起的溶血应立即停药；感染引起的溶血应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者要积极治疗原发病.二糖皮质激素和其他免疫抑制剂：如自体免疫溶血性贫血新生儿同种免疫溶血病阵发性睡眠性血红蛋白尿等每日强的松40－60mg分次口服或氢化考的松每日200－300mg静滴如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺硫唑嘌呤或达那唑等.三脾切除术：脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；

②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血如丙酮酸激酶缺乏不稳定血红蛋白病等亦可考虑作脾切除术但效果不肯定.四输血：贫血明显时输血是主要疗法之一.但在某些溶血情况下也具有一定的危险性例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应给PNH病人输血也可诱发溶血大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能所以应尽量少输血.有输血必要者最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞.一般情况下若能控制溶血可借自身造血机能纠正贫血.五其它：并发叶酸缺乏者口服叶酸制剂若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁.但对PNH病人补充铁剂时应谨慎因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。