医生回答
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血小板无力症 血小板无力症（Glanzrnan）是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病，其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍，血块收缩不佳 本病呈常染色体隐性遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。
多起病于儿童期，临床上常见自发性粘膜出血，重者可内脏出血。其出血程度不一，轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄，重者可有皮下血肿，大量鼻衄，月经过多，甚至引起休克 本病血小板的大小和形态正常，发病机制目前有两种看法 一是血小板膜异常，1974年经用SDS聚丙酰胺凝胶电泳，发现本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa，在Ca＋＋的作用下，GpⅡB/Ⅲa复合物的纤维蛋白原为中介，使血小板相互联结而发生聚集反应。
当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时，可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力，使血块收缩受到影响而见出血的表现 二是血小板酶和蛋白质的异常。
有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘肽还原酶等；此外，本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少，和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起，使本病患者的血小板难以发生聚集反应。
另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋白较正常人少，这可能与患者的血块回缩不佳亦有关 本病以出血为主要临床表现，属于祖国医学的“血证”范畴内《平治会萃?血属阴难成易亏论》中指出“阴气一亏伤，所变之证，妄行干则吐衄，衰涸于外则虚劳，妄返于下则便红。
张景岳对鼻衄的辨治论治有较详细的论述《景岳全书?血证?衄血论治》中说“衄血虽多由火，而惟以阴虚者为尤多…呕察其脉之滑实有力及素无伤损者，当作火治如前，若脉来洪大无力，或弦或芤或细数无神，而素酒色内伤者，此皆阴虚之证，当专以补阴为主 此外，古人以脉象的变化来辨别衄血的预后，如《张氏医通?衄血》谓“衄血脉浮大数者，为邪伏于经，宜发汗。
大而虚者，为脾虚不能统摄，宜补气。小而数者，为阴虚火乘，宜摄火。弦涩为有瘀积，宜行滞。凡衄血之脉，数实或坚劲，或急疾不调，皆难治《血证论?吐血》中在治法上认为“惟第用止血，庶血复还其道，不至奔脱尔，故以止血为第一法。
同时又提出了消瘀、宁血、补血。在王清任的《医林改错》中，提出了具有活血化瘀的方剂22首，均取得良好的疗效。王氏充分认识到气血的重要性，指出“治病之要诀，在明白气血《血证论?吐血》说“则存得一分血，使保得一分命。
指出应依据不同病情采用不同的止血方法。综合医家论述．对本证也可采用治火、治气、治血等3个治疗原则。
