蛋白尿能治好不

第一节肾上腺的解剖和组织学人体肾上腺是成对的器官，位于腹膜后，在双侧肾的内前上方，平第一腰椎，相当于第11肋水平，右侧比左侧稍高。肾上腺组织由外向内可分为皮质和髓质。成人肾上腺皮质约占90%，髓质约占10%。肾上腺皮质由外而内分为三层：球状带，约占皮质15%，主要分泌盐皮质激素；束状带，约占75%，主要细胞为亮细胞，也称海绵细胞，主要分泌糖皮质激素；网状带，约占7~10%，主要细胞为致密细胞，主要分泌脱氢异雄酮及其硫化物。肾上腺髓质和皮质无明显的界限，主要由高度分化的嗜铬细胞组成，其内部的嗜铬颗粒即为含肾上腺素或去甲肾上腺素的分泌颗粒。第二节皮质醇增多症一、病因及发病机理皮质醇增多症又称库兴氏综合症（Cushingssyndrome），是最常见的肾上腺皮质疾病，系肾上腺皮质长期分泌过量糖皮质激素所引起的一系列临床征候群。其病因分类如下：1、ACTH依赖性皮质醇增多症（下丘脑-垂体性皮质醇增多症）（1）垂体性皮质醇增多症（即库兴氏病，Cushingsdisease）：库兴氏病专指垂体性双侧肾上腺皮质增生，主要由于垂体瘤或下丘脑功能紊乱分泌过量的促皮质激素释放激素（CRH）或促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激了肾上腺双侧皮质增生，产生了过量糖皮质激素。（2）异位ACTH综合征：异位ACTH综合征指垂体以外的肿瘤组织分泌大量ACTH或ACTH类似物质刺激肾上腺皮质增生，使之分泌过量的糖皮质激素、盐皮质激素及性激素所引起的一系列症候群。能引起异位ATCH综合征的肿瘤最常见的是小细胞肺癌（约占50%），其次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管肺癌、甲状腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤等。2、ACTH非依赖性皮质醇增多症（肾上腺性皮质醇增多症）（1）肾上腺皮质腺瘤或腺癌：其皮质醇分泌呈自主性，因而CRH和ATCH分泌处于抑制状态，由此导致肿瘤以外的同侧及对侧的肾上腺皮质处于萎缩状态。肾上腺皮质腺瘤体积较小，直径1~4cm，重量1~40g，很少超过50g，形状规则，外有包膜，质地均匀，很少有出血灶和坏死。肾上腺皮质腺癌体积较大，重量常超过100g，形状不规则，无完整包膜，瘤体中央常有出血和坏死灶，也可呈囊性变和钙化，早期就可出现周围淋巴转移和远处转移。（2）原发性肾上腺皮质结节性增生：该类患者体内ACTH分泌受抑制，不能被大剂量地塞米松试验所抑制，呈自主性分泌。其发病机制不明。二、临床表现皮质醇症的典型临床表现主要由糖皮质激素分泌增多引起：1、向心性肥胖：肥胖是本病的主要症状，其特点为向心性，主要在头面部、后颈、锁骨上窝及腹部有大量的脂肪堆积，形成特征性的满月脸、水牛背、罗汉腹，但四肢并不见增粗。其主要原因是糖皮质激素分泌过量，引起糖原异生作用增强，胰岛素分泌增加，促进脂肪在胰岛素敏感区域堆积。2、皮肤变化：患者面部、腹部等部位的皮肤菲雹温暖、潮湿、油腻、皮下血管明显，呈多血质面容。同时在下腹部两侧，大腿前、内侧，股部及臀部、腋窝处常出现粗大的紫红色条纹，称之紫纹。这是由于体内雄激素增加，促进红细胞的生成；加之皮质醇增高导致皮肤胶原蛋白过度分解，从而皮肤菲雹毛细血管扩张、脆性增加和淤血所致。3、高血压和低血钾：皮质醇有明显的潴钠排钾作用，且部分患者还伴有盐皮质激素的分泌增加，导致水钠潴留。高血压一般为轻至中度，血压多在23/13Kpa左右。4、糖尿病及糖耐量减低：过多的糖皮质激素促进糖原异生，同时又抑制组织利用葡萄糖，导致血糖升高甚至糖尿玻这种糖尿病所引起的血糖及尿糖都不甚高，但对胰岛素治疗不敏感。5、骨质疏松和肌肉萎缩：体内糖皮质激素的增高促进机体的蛋白分解，抑制蛋白合成，使机体处于负氮平衡；过多的糖皮质激素还抑制骨基质蛋白的形成，促进骨内蛋白分解、减少肠道钙的吸收和增加尿钙，从而造成骨质疏松和肌肉萎缩。患者常主诉腰背痛、骨痛和身高缩短。骨质疏松最显著的部位是脊柱，尤其是胸椎，严重时可发生压缩性骨折。6、性机能紊乱和副性征的变化：高皮质醇血症不仅直接影响性腺功能，还可抑制下丘脑促性腺激素释放激素的分泌。多数女性表现为月经不调、不育、男性性征，如妇女生胡须、体毛浓密、面部痤疮、阴蒂增大等；成年男性表现阳痿或性功能低下；少年儿童表现为腋毛和阴毛的提早出现。7、生长发育障碍：过量皮质醇可抑制垂体生长激素的分泌，少儿期患者表现为生长停滞，青春期延迟。8、对造血系统和机体免疫力的影响：雄激素水平升高可发生红细胞增多症，皮质醇本身也可刺激骨髓造血使红细胞和血红蛋白增多，患者表现为多血质。糖皮质激素抑制机体免疫系统对外来物、产产生抗体的能力，延迟免疫反应，使机体抵抗力下降，容易发生感染。9、精神症状：多数患者有不同程度的精神症状，但一般比较轻微，表现为失眠、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、欣快等，严重的可表现为抑郁症、躁狂症和精神分裂症。三、实验室检查1、血浆皮质醇测定：皮质醇增多症患者的晨8时皮质醇明显升高，昼夜节律消失，甚至下午或夜间水平高于上午正常值（放免法）：8时：185~594nmol/L（6．7~21．5ug/dl）；16时：99~345nmol/L（3．6~12．5ug/dl）；0时：0~166nmol/L（0~5ug/dl）。2、24小时尿游离皮质醇（UFC）测定：皮质醇增多症UFC常明显升高，且不被小剂量地塞米松所抑制。正常值：55~345nmol/天（20~120ug/天）。3、血浆ACTH测定：库兴氏病患者ACTH轻至中度增高或在正常高限，昼夜节律消失；库兴氏综合症患者ACTH减低或正常，昼夜节律消失；异位ACTH患者ACTH明显升高。正常值（放免法）：8时：5．1~18．9pmol/L；16时：4．7~16．2pnmol/L；0时：0~10．2pmol/L。4、小剂量地塞米松抑制试验：库兴氏综合症和异位ATCH综合症患者服用小剂量地塞米松（0．5mg）后UFC、ACTH和皮质醇无明显下降。小剂量地塞米松抑制试验是皮质醇症确定诊断的最有价值的指标。5、大剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别库兴氏综合症的不同病因。方法同上，只是剂量加大到2mg。6、CRH兴奋试验：一般在晨8时进行，快速静脉推注（30秒内）CRH溶液1．0ug/kg，采血测ACTH和皮质醇。大部分垂体性ACTH瘤患者的ACTH和皮质醇的反应高于正常，而产生皮质醇的肾上腺腺瘤和大部分异位ACTH综合症者无反应。四、定位诊断1、垂体：大部分垂体腺瘤为微腺瘤，因此以2mm的薄层CT扫描加造影剂增强及矢状位重建可提高诊断率达50%；有报道指出MRI检查垂体可使诊断率提高到90%。另外可以通过静脉插管到双侧岩下静脉取其中来自垂体的静脉血，如果岩窦静脉血和周围静脉血的ATCH比值大于1．6，提示ATCH来自垂体；另外一方面，可测定双测岩窦静脉血的ATCH比值，如果比值大于1．4，可提示垂体微腺瘤在左侧还是在右侧。2、肾上腺：超声具有操作简易、无损伤的优点，是首选的检查方法，肾上腺腺瘤直径超过1cm的均在其检出范围。CT对肾上腺增生和占位蹭检出率几乎为100%，MRI对肾上腺蹭的检出率与CT相仿。也可用131I标记的胆固醇进行肾上腺同位素扫描，如一侧发现肿瘤，对侧肾上腺可能不显影；如两侧均有同位素密集，则提示肾上腺双侧增生性改变。3、异位ACTH综合征的原发肿瘤位置判断：异位分泌ACTH的肿瘤位于胸腔内的比例比较高，应常规行胸部正侧位片，胸部CT扫描，必要时还要探查腹腔、盆腔等。静脉插管分段取血测ACTH和相关肽也可用于异位分泌ACTH肿瘤的定位诊断。五、外科治疗皮质醇增多症的治疗原则是：既要去除病因降低体内皮质醇水平，又要保证垂体、肾上腺的正常功能不受损害。治疗垂体肿瘤的首选方法是进行垂体肿瘤切除术。对于经蝶手术失败或无手术指征的患者，建议采用一侧肾上腺全切除和另一侧肾上腺大部分切除。最近，由于X线刀和γ刀的应用使颅内手术操作简便、快速、安全而且疗效显著。对于明确诊断为肾上腺腺瘤的患者，可行腹腔镜或经腰切口切除腺瘤。对于肾上腺皮质腺癌也以手术治疗为主，对于肿瘤局限者行单侧肾上腺根治性切除术，附近淋巴结也应一并切除并逐一病理检查；对于已有远处转移者，原发肿瘤组织和转移灶均应尽量切除，这样可提高药物治疗和局部放疗的效果。肾上腺腺癌发展快，淋巴转移早，术后病人5年生存率仅为25%。密妥坦（O，P-DDD）不仅可以抑制皮质醇的合成，还可作用于肾上腺皮质的正常细胞和肿瘤细胞，使束状带和网状带退变萎缩，对肾上腺皮质腺癌有一定的治疗作用。对于原发性肾上腺皮质增生患者，往往先行体积较大的一侧肾上腺全切术，如果症状满意者可继续随访，如症状仍较严重，可再行另一侧肾上腺大部切除术。此类病人预后良好，常不需终身激素替代治疗。治疗异位ACTH综合征的首选方法是切除原发肿瘤。但往往诊断确立时，肿瘤已到晚期，无法切除，此时一方面可行肿瘤的放、化疗，另一方面可应用药物治疗以减轻皮质醇增多症的临床症状。常用的药物有氨基导眠能、甲吡酮、酮康唑和密妥坦。六、围手术期处理1、术前准备：皮质醇增多症患者均有体内水钠潴留和高血压等改变，从而加重了心脏的负担，造成心肌损害。因此术前应充分了解患者的心功能状态，并应用有效药物降低血压并拮抗体内糖皮质激素的作用，调整血容量使之达到正常或接近正常；可应用少量保钾利尿药减轻心脏负担；也可应用一段时期的心肌极化治疗，营养心肌改善心肌功能。肾上腺皮质腺癌及异位ACTH综合征病人常伴有严重低血钾，碱中毒和钙磷的代谢异常。对于这类病人术前应予以补钾和纠正碱中毒，调整钙磷代谢异常。一般予以口服氯化钾，既安全又便于控制。对于伴有醛固酮增高者，可予以醛固酮拮抗剂安体舒通治疗。合并糖尿病者，术前应妥善予以降糖药或胰岛素并采取饮食控制，使血糖和尿糖在术前调整到正常或接近正常水平。皮质醇增多症患者抵抗力较低，组织愈合能力较差，易造成伤口感染和延迟愈合，通常在术前1~2天给予抗生素预防感染，体内如存在的感染灶应完全控制后方可手术。对于肾上腺肿瘤患者，由于肿瘤自主性分泌大量皮质醇导致ACTH分泌被抑制，肿瘤以外的肾上腺组织和对侧肾上腺发生萎缩，为防止肿瘤切除后体内皮质醇骤然不足，应从术前一天予以糖皮质激素以备应激。2、术中处理：术中应严密观察患者血压、脉搏、呼吸等生命体征，对于肾上腺肿瘤切除者，手术开始即应持续静脉滴注氢化可地松，避免肾上腺危象的发生。3、术后处理：肾上腺肿瘤切除后，在一段时间内肾上腺皮质功能低下，需要相当一段时间才能恢复，此时术后糖皮质激素的替代治疗显得尤为重要。通常在手术后24小时内静脉滴注氢化可的松200~300mg。以后逐渐减量，且在减药过程中注意患者的全身反应，如乏力、纳差、恶心、肌肉关节疼痛等。有学者认为由于肾上腺皮质腺瘤导致垂体ATCH分泌受抑制的恢复需4个月左右，萎缩的肾上腺皮质的恢复需数月，因此小剂量激素补充应持续6~12个月。在恢复过程中，一旦出现创伤、高热、感染等应激反应时，需加大激素用量。七、肾上腺危象的处理肾上腺危象一般发生在术后24~48小时，但最初的症状往往在术后数小时即开始出现。主要表现为体温升高或低于正常、出现乏力、软弱、精神萎靡或嗜睡，也可表现为烦躁不安、神志不清或昏迷，心率可加快，有时可达160次/分，患者四肢厥冷、呼吸困难、血压下降甚至休克。这些症状是糖和盐皮质激素不足所引起的电解质紊乱及急性周围循环衰竭的表现。在迅速排除气胸、哮喘所引起的呼吸困难和失血引起的休克后，应立即静脉补充皮质醇。具体的急诊处理方法：1、快速补充皮质激素：一小时内快速静脉滴注氢化可的松300~400mg，同时肌注醋酸考的松300mg。1~3天内将皮质激素的剂量减至维持剂量。2、纠正水、电解质紊乱：心肾功能正常者，快速静脉点滴生理盐水2000~3000ml，补充钠的丢失；如出现代谢行酸中毒，可补充碳酸氢钠；钾的补充要慎重，尤其是糖尿病患者，由于补液中含有胰岛素，通常的血钾并不能反映患者细胞内钾的水平，需不需要补钾，每日的补钾量，应根据心电图及每日检查的血钾数据逐日调整。3、预防和治疗低血糖：激素代谢紊乱的患者、糖尿病的病人胰岛素使用不当或因高血钾症而大量使用胰岛素致低血糖时，应注意纠正，必要时可立即静脉推注50%葡萄糖60ml。术后应常规监测血糖水平。肾上腺危象若处理不及时或处理不当，后果十分严重，甚至危及患者生命。临床的关键在于预防，正确的术前、术中和术后皮质醇的补充，将有效的预防肾上腺危象的发生。第三节原发性醛固酮增多症一、病因和发病机制原发性醛固酮增多症（Primaryaldosteronism，PA，简称原醛症）是由于肾上腺皮质球状带发生蹭，分泌过量醛固酮，临床上表现为特征性高血压和低血钾的综合症候群。醛固酮分泌是自主性的，过多的醛固酮负反馈抑制肾素的分泌，因此在临床上又被称为低肾素性醛固酮增多症。由于此病是由Conn首先报道，故又被称之Conn氏综合症（Connssyndrome）。其又可分为：1、产生醛固酮的肾上腺皮质腺瘤（Aldosterone-producingadenoma，APA）：为蹭发生在肾上腺皮质球状带并有合成和分泌醛固酮功能的良性肿瘤。此症占原醛症的60~80%，以单一腺瘤多见。肿瘤直径平均1．8cm，常有完整的包膜。2、产生醛固酮的肾上腺皮质腺癌（Aldosterone-producingadrenocorticalcarcinoma，APC）：少见，仅占1%。本症除分泌大量醛固酮外，往往同时分泌糖皮质激素和性激素并引起相应的生化改变和临床表现。该肿瘤早期即可发生血行转移，手术切除后易复发，预后差。3、特发性肾上腺皮质增生（Idiopathichyperaldosteronism，IHA）：表现为双侧肾上腺皮质球状带弥漫性或局灶性增生，约占原醛症的20~30%。对于其病因至今不明，大多数学者相信病因不在肾上腺本身。4、原发性肾上腺皮质增生（Primaryadrenalhyperplasia，PAH）：罕见，在病理形态上同IHA，生化指标和临床症状上类似APA。怀疑病因在肾上腺本身，但确切病因仍不明了。5、糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症（Glucocorticoid-suppressiblehyperaldosteronism）：属常染色体显性遗传病，病因可能是在皮质醇合成过程中某种酶系（如17-α羟化酶）缺乏，使皮质醇合成受阻，但ACTH负反馈分泌增多，导致原醛症。6、肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤(Ectopicaldosterone-producingneoplasma：罕见，曾有报道卵巢肿瘤和肾肿瘤引起的原醛症。认为是胚胎发育过程中残留在某些器官的肾上腺皮质组织发生的恶性肿瘤，肿瘤具有分泌醛固酮的功能。二、临床表现1、高血压症候群：高血压是原醛症最先表现的症状之一，随着病程发展，血压可逐渐升高，一般在中等或偏重水平，呈良性发展。原醛症高血压主要以水钠潴留导致的血容量增加及血管阻力增加两个因素所致；血管阻力的增加主要基于细胞外液中钠离子增加，使血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增大。2、低血钾：疾病早期，由于细胞内钾的外移使血钾水平尚能维持在正常低限，随病程的进展，出现不同程度的低血钾。因此对于血钾正常者也不能完全排除原醛症。低血钾者常表现为四肢软弱无力或典型的周期性麻痹；严重者可出现呼吸和吞咽困难；心电图表现：Q-T间期延长，T波增宽、压低或倒置、U波明显；严重者可出现心律失常，如房室传导阻滞、早搏、室颤等；长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性、肾浓缩功能减退，患者出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等；细胞内低钾可使胰岛释放胰岛素受抑制。3、酸碱平衡失调和低钙、低镁血症：细胞内钠、氢离子的增加，会导致细胞内酸中毒和细胞外碱中毒。细胞外液碱中毒时，游离钙减少，导致低钙血症。由于醛固酮促进镁的排泄，致尿镁增多、血镁降低。低钙、低镁更易引起肢端麻木、手足抽搐和痛性挤挛。因此在补钾治疗时应同时补充钙和镁。三、定性诊断1、血钠、血钾：血钠往往在正常值范围或略高于正常，一般140mmol/L。多数患者呈持续性低血钾，血钾常低于3．0mmol/L，也有部分患者出现间歇性低血钾，少数患者血钾可正常或在正常的低限。2、尿钾：24小时尿钾如果超过25~35mmol/L，有临床意义。3、血醛固酮测定：醛固酮分泌呈间歇性节律，需多次测定，常检测清晨8时或下午4时为准。正常值：卧位：9．4~253pmol/L；立位：110~923pmol/L。原发性醛固酮增多症表现为血浆醛固酮明显增高。继发性醛固酮增多症与原发性醛固酮增多症的鉴别有赖于血浆肾素活性和血管紧张素Ⅱ的测定。4、血浆肾素测定：正常值：卧位：0．07~1．47nmol/L/h；立位：1．5~5．0nmol/L/h。原发性醛固酮增多症血浆肾素降低，立位无分泌增加反应；继发性醛固酮增多症血血浆肾素水平升高。5、肾素活性测定：正常人在限盐的情况下，站立4小时候测定肾素多应超过2．46nmol/L，如果低于此值，考虑肾素活性较低。但大约有30%原发性高血压其肾素活性低于正常。因此血浆肾素活性降低并非原发性醛固酮增多症所独有。6、血浆血管紧张素Ⅱ（AgⅡ）的测定：其临床意义同PRA。正常值：卧位：11．8~95/L；立位：92．5~150ng/L。7、24小时尿醛固酮的测定：正常值为：5．5~33．3nmol/24h（2．0~13．3ug/24h）。其临床意义同血醛固酮，但血醛固酮只反映某一点时的激素水平，尿醛固酮反映24小时分泌代谢的综合水平，故其是反映体内醛固酮更加敏感的指标。8、肾素活性刺激试验（醛固酮刺激试验）：对于原醛症患者，刺激试验不如抑制试验敏感和具特异性，只有当严重高血压不宜行抑制实验时方采用刺激试验。一位可疑原醛症的患者，如证实血和尿醛固酮水平增高且不受高钠抑制，有自发性低血钾伴尿钾排出增多，血浆肾素活性水平降低且不易兴奋，糖皮质激素分泌正常，则原发性醛固酮增多症的诊断基本确立。四、定位诊断原醛症诊断明确后，需作病因方面的鉴别，特别应区别APA和IHA，因为前者手术治疗疗效佳，后者可采用药物治疗。1、肾上腺B超：如果皮质腺瘤大于1cm，B超可以清楚显示。对于小腺瘤和特发性肾上腺皮质增生的结节则在B超下难以区分。2、CT和MRI：当发现肾上腺内实性肿物，肾上腺腺瘤诊断基本确定；如果大于3cm，边缘不光滑，形态呈侵润状，结合病史需考虑皮质腺癌。MRI效果不如CT，但可用于孕妇肾上腺可疑蹭的诊断。3、131I胆固醇肾上腺扫描：如一侧肾上腺放射性碘浓集，提示该侧有醛固酮瘤的可能；如双侧肾上腺放射性碘浓集，提示为双侧增生或双侧腺瘤可能；如一侧放射性碘浓集一侧淡，则需行地塞米松抑制实验：醛固酮瘤，瘤体侧放射性碘浓集；IHA，双侧肾上腺均有轻度放射性碘浓集。4、肾上腺静脉导管术：超选择性双侧肾上腺静脉插管，并收集每侧导管的血液标本进行醛固酮测定。如果一侧是对侧的两倍，或者两者浓度相差5．0mol/L以上，数值高的一侧为醛固酮瘤。如果两侧均升高但浓度相差20~50%，可诊断为IHA。该方法诊断率可达100%，但由于为有创性，且技术要求高，不作为常规检查。五、药物及外科治疗药物治疗适用于术前准备和IHA的治疗。常用螺旋内酯（安体舒通），它与醛固酮拮抗起到排钠、潴钾和降压的作用；常用剂量为120~480mg/天。IHA手术疗效欠佳，一般以药物治疗为主。其它原醛症以外科治疗为主，其中肾上腺皮质腺瘤应首选手术切除；原发性肾上腺皮质增生可作一侧（一般为右侧）肾上腺全切除和对侧肾上腺次全切除；对于肾上腺皮质腺癌需作肿瘤根治性切除，必要时行周围淋巴结清扫术。六、围手术期处理1、纠正电解质紊乱：安体舒通具有潴钾排钠作用，短期内可使多数患者血钾恢复正常。电解质紊乱较重者，还需心电图低钾表现消失，方可考虑手术治疗。一般电解质紊乱需纠正2周。2、降血压：服用安体舒通一周后血压不降者应辅以降压药，可同时应用血管紧张素转化酶抑制剂，必要时使用利尿剂，最近许多学者主张使用钙离子拮抗剂。3、补充激素问题：少数肾上腺皮质醛固酮瘤的同侧及对侧肾上腺皮质存在轻度萎缩现象，因此对肾上腺皮质醛固酮瘤患者手术前可适当补充一定的糖皮质激素。醛固酮瘤患者手术后的血、尿醛固酮水平迅速下降，电解质紊乱可于数日或数周内恢复正常，但患者的肾脏潴钠功能较差，需注意监测电解质并作为术后补液的依据，大部分患者术后血压将降至正常，但也有少数患者因其血管蹭不易恢复导致血压不能降至正常水平。第四节儿茶酚胺症一、病因和发病机制由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生分泌过量的儿茶酚胺并由此产生相应的临床症状统称为儿茶酚胺症(Catecholaminism。1、嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma：主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统及其他部位亦可发生，如颈动脉体、主动脉旁的交感神经节和嗜铬体；嗜铬细胞瘤也可发生在膀胱等处。嗜铬细胞瘤多为良性肿瘤，恶性肿瘤发生率为5%~10%。恶性肿瘤可迅速生长，并能局部侵润和远处转移，预后极差。嗜铬细胞瘤的良恶性在细胞形态学上不易鉴别，有些形态上良性肿瘤却可发生转移。包膜侵润或侵入血管亦不能成为诊断恶性嗜铬细胞瘤的可靠指标，只有广泛侵润临近组织与脏器以及在正常的没有嗜铬组织的器官或组织内发现转移灶，才能诊断为恶性嗜铬细胞瘤。2、肾上腺髓质增生(Adrenalmedullarhyperplasia：表现为肾上腺体积增大、增厚，有时可见肾上腺结节样改变。髓质体积增加两倍以上是诊断肾上腺髓质增生的病理依据。二、临床表现1、阵发性或持续性高血压是本病的典型症状：血压突然升高或在持续高血压基础上血压突然再升高，病人常表现为头痛、出汗、心动过速、紧张焦虑、面色苍白、四直厥冷、恶心、呕吐、腹痛、呼吸困难、头晕、视力模糊等；部分病人会出现心律失常、心肌缺血性损害。体位突然变化、拿重物、咳嗽、大便和腹压增加等可成为诱发的原因。发作时间常持续15~30分钟，亦有长达数小时不缓解者。有些病人会并发脑出血或肺水肿，甚至猝死。2、由于肝糖原分解加速抑制胰岛素的分泌，可出现高血糖、糖尿及糖耐量试验呈糖尿病样改变；由于脂肪代谢加速可使血中胆固醇升高、体重下降并可诱发血管硬化或合并视网膜血管出血等。3、膀胱嗜铬细胞瘤：少见，特点是排尿时血压突然升高，同时伴有头痛、头晕，大约半数患者可有无痛性肉眼血尿。4、功能隐匿的嗜铬细胞瘤：有部分嗜铬细胞瘤患者平时无高血压，试验室检查也无异常，但术中挤压肿瘤时，血压可有明显波动，取出肿瘤后，血压很快下降，我们称之为隐匿型嗜铬细胞瘤。三、定性诊断对于以下情况者应高度怀疑是否患有儿茶酚胺增多症：（1）无肾病等的阵发性或持续性高血压青年患者；（2）阵发性或持续性高血压，血压波动幅度大，发作时伴有心悸、面色苍白、出汗、四肢厥冷等表现；（3）持续性高血压伴有糖代谢紊乱；（4）高血压、高代谢而无甲亢典型症状；（5）不明原因的心衰、休克、心律不齐、阵发性腹痛又伴有高血压者。1、血浆肾上腺素和去甲肾上腺素测定：肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺统称为儿茶酚胺。基础状态下血浆肾上腺素来自肾上腺髓质，而去甲肾上腺素主要来自交感神经节后神经元轴突，来自肾上腺的不到10%。测定前应停用所有的降压药物，患者应避免焦虑和紧张。嗜铬细胞瘤血浆肾上腺素和去甲肾上腺素水平比正常人高5倍以上，但结果正常者或轻度偏高者不能排除嗜铬细胞瘤的可能，腔静脉分段取血测定肾上腺素和去甲肾上腺素有助于诊断。2、尿儿茶酚胺、香草扁桃酸（VMA）测定：正常值：儿茶酚胺：10~40ug/24h；VMA：1．7~15．1mg/24h。嗜铬细胞瘤患者尿儿茶酚胺和VMA水平升高，单项升高的诊断率达70%，两者均升高诊断率可达80~90%。注意收集尿标本前停止服用所用药物。3、组织胺激发试验：取磷酸组织胺0．07~0．14mg加生理盐水5ml稀释后静脉缓慢推注（1~2分钟），测血压1次/分，共15次。正常人会出现面部潮红、头疼和血压轻度下降；嗜铬细胞瘤患者可出现血压极度升高的阳性反应；为了患者的安全，慎用。4、酚妥拉明试验：酚妥拉明为α受体阻滞剂，可使因儿茶酚胺水平升高引起的高血压迅速下降。5、胰高糖素试验：胰高糖素能兴奋肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，使处于未发作间期的嗜铬细胞瘤出现人工诱导发作。四、定位诊断1、B超：在肾上腺占位性蹭中可作为初始检查手段，但对于占位小于1．0cm者检出率很低。2、CT与MRI：诊断准确率可达90%以上，已成为诊断肾上腺疾病的首选方法。MRI诊断同CT，但在肾上腺肿瘤较大与肾脏上极重叠，或对肿瘤的来源是肾脏上极还是肾上腺有怀疑时，MRI有独特的鉴别能力。3、131碘-间碘苄胍（131I-MIBG）放射性核素检查：131I-MIBG是一种标有放射碘的肾上腺素能神经阻滞剂，其结构与去甲肾上腺素相似，易被嗜铬细胞瘤所摄取因此该试验既可定性也可定位。对小的嗜铬细胞瘤和恶性嗜铬细胞瘤转移灶具有较高的诊断价值。4、动脉造影或静脉内插管于不同平面取血测儿茶酚胺水平，对于肾上腺外特殊部位的肿瘤具有较高的诊断价值。但此检查具有一定创伤性和危险性。五、外科治疗原则肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生均可采用经腹腔镜肿瘤或肾上腺切除。单侧的肾上腺嗜铬细胞瘤可行肿瘤侧肾上腺切除术；双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，可行双侧肾上腺肿瘤剜除术，或一侧肾上腺全切术，另一侧肿瘤较小的做次全切除术；肾上腺外的嗜铬细胞瘤可根据其生长的部位行探查和摘除术。肾上腺髓质增生属双侧性蹭，国内外文献都主张行双侧肾上腺手术。六、围手术期的处理儿茶酚胺症的手术前准备非常重要，必须给予足够重视。1、肾上腺素能受体阻滞剂的应用：α受体阻滞剂可拮抗高水平儿茶酚胺收缩血管的作用，可控制血压、扩充血容量，常用药物为酚苄明10~20mg/次，一日2~3次；或哌唑嗪，2~4mg/日，一日2次；至血压正常并平稳。心率快的病人可加用β受体阻滞剂，如心得安、阿替洛尔或艾司洛尔。肾上腺能受体阻滞剂的应用一般应不少于14天。对于单用α受体阻滞剂降压效果不佳者，合用钙离子阻断剂多能取得较好的临床效果，其原因可能是钙离子参与儿茶酚胺的代谢。对于少数嗜铬细胞瘤病人，使用肾上腺能受体阻断剂不能降低血压，分析其中原因可能是病人血压此时已由血管紧张素来维持，儿茶酚胺已居于次要位置；因此对于此类病人使用血管紧张素转化酶抑制剂可取得较好的效果。2、补充血容量：体内高水平儿茶酚胺可使患者周围血管收缩，血容量减少，切除肿瘤或肾上腺，上述影响突然消失，患者可发生严重的、难以纠正的低血容量休克。因此手术前3天，在使用降压药物的同时注意补充血容量，常用血浆代用品、血浆或全血来补充血容量。3、通过周密的准备应达到以下标准方可进行手术治疗：①术前24~48小时连续血压监测在正常水平或稍高；②直立性血压不应低于90/60mmHg；③心电图ST段与T波的改变恢复到正常。④手术中，动作轻柔，勿挤压肾上腺或肿瘤。根据病人的中心静脉压、动脉压、心电监测结果补充容量。第五节偶发性肾上腺瘤和肾上腺转移癌超声和CT的普遍使用，使偶发性肾上腺肿瘤（Incidentallydiscoveredadrenaltumor）有所增加。所有的肾上腺实性肿物均应进行生化检测，若生化检测发现异常，则应根据发现的情况进行相应的治疗。对于CT等检查发现的肾上腺囊性肿物也应密切随诊。肾上腺的恶性肿瘤多大于6厘米。6厘米以上的实性肿瘤应想到恶性的可能性，因此均应进行手术切除。对于直径大于3cm、小于6cm的肾上腺无功能肿瘤的治疗存在争议。现多建议进行超声或CT引导下穿刺活检，诊断的准确率为85．7%。另外，MRI检查时的T2图象的高信号提示恶性肿瘤的可能性较大。尸检时良性肾上腺腺瘤的发现率为1．4%8．7%，而Willis报道尸检时肾上腺转移癌的发生率为9%。50%的黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和40%的肾细胞癌发生肾上腺转移。由于超声和CT的应用，使肾上腺转移癌的诊断率提高。临床上应注意肾上腺原发癌和转移癌的鉴别。

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