你好,这个先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,有很大一部分的患者可因消化道大出血死亡,所以是非常严重的,建议趁早去医院做个全方面的检查,以便对症治疗,祝康复!