速看 关于小柳综合症
Vogt小柳原田综合征,又称特发性葡萄膜大脑炎,色素膜一脑膜炎,是一种原因不明的累及全身多器官如眼,耳,皮肤,脑膜的综合征.AlfredVogt（1906）和小柳美三（1941）先后报道了一种伴有毛发变白,脱发,皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,发病前有脑膜刺激症状,称为Vogt小柳综合征（VogtKoyanagisyndrome）.1926年原田永之助报道了一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎,发病前亦有脑膜刺激症状,称为原田氏病（Haradasdisease）.此后,根据不断观察,发现两者之间并无明显界线,实际上均属于弥漫性渗出性葡萄膜炎,仅病变程度,主要受害部位和各种症状,体征出现的早晚略有不同而已,故被统称为Vogt—Koyanai—Halada综合征（VKH）.本病多见于黄种人,容易反复再发,病程有长达数年及至数十年者.发病年龄以30~40岁居多,50岁以后少见,我国文献中最小发病年龄为10岁.发病率与性别无关.以双侧弥漫性葡萄膜炎,伴有头痛,颈项强直等脑膜刺激症状,以及耳鸣,听力下降,皮肤色素脱失,白瘢风,全身毛发变白等全身情况为主要特征.典型病例临床容易诊断,但多数患者神经系统,皮肤,毛发的症状出现较晚或不全出现,因而多数病人早期容易被误诊.指导意见病因目前尚无定论文献报道有内分泌学说,病毒学说和免疫学说等三种学说.1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体,卵巢,甲状腺及肾上腺等.2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体,Takabashi曾将原田病患者的玻璃体抽出注入兔脑池中,诱发视神经炎,葡萄膜炎.另有学者推测葡萄膜色素细胞变形是由“亲色素细胞病毒”引起的.日本学者滨田,田上通过观察患者的末梢血中淋巴细胞健康搜索的动态发现淋巴细胞增高,白细胞核形左移及色素细胞与淋巴细胞的关系.3.Yokoyama等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD水平增高,推测与免疫反应有关.此外,近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞.本病可能与色素细胞抗原有关.病理改变小柳原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中小血管炎性改变为主引起一系列的脑膜,脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主.可见软脑膜,蛛网膜脑实质,脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿缺血性改变及胶质细胞增生等.生活护理尚无较好预防措施,应早期诊断及早期治疗在缓解期健康搜索激素维持量要服用数月,可改善预后.停药前应注射ACTH以免复发.眼部治疗健康搜索,保持视力的关键是维持瞳孔扩大至炎症消失。
