什么是变异性哮喘

感觉喘不上气并且总是想深呼吸，病因主要是器质性和非器质性病变引起的功能性改变。器质性病变较多和呼吸系统或者是心脏系统疾病有关，比如呼吸系统的哮喘、慢性支气管炎以及慢性阻塞性肺疾病，主要的表现就是喘不上气，当然还有一些其它临床表现可以鉴定。心脏方面比如心功能不全、心功能减退或者是年轻人常见的心肌炎等等疾病，也会导致喘不上气、憋气、气短等。如果排除了呼吸系统疾病和心脏系统疾病之外，还有一类称为心因性的病因，是指因为工作压力较大、情绪低落、焦虑等，也会出现喘不上气、气短。所以病人出现以上症状时，一定要到医院就诊，首先到呼吸科或者心血管疾病科进行相应的检查和判断分析，排除器质性疾病之外需要考虑和心理因素有关，应在医生指导下进行情绪调整以解决问题。

​首先说两者的发病原因不一样，喘息性支气管炎主要是因为感染因素导致的，大部分都是因为病毒细菌的感染引发的喘息性支气管炎，它是支气管炎的一个症状。

另外哮喘的发病原因大部分都是由遗传因素，个人体质决定，另外就是对某些物质过敏产生的过敏反应。

再有就是在临床表现上也不完全一样，喘息性支气管炎，除了明显的喘息以外，往往还会有鼻塞、流鼻涕、咽喉疼痛、发热、肌肉酸痛这样的感染症状。对于哮喘的话一般没有发热、肌肉酸痛这样的感染症状。

再就是治疗方面的话，喘息性支气管炎往往对症消炎平喘治疗不需要抗过敏。一般情况下，注意退热，扩张气管儿就能够明显缓解。但是对于哮喘，如果应用消炎药物扩张气管的药物效果不是太明显。对于哮喘的话，关键就是要抗过敏治疗，同时扩张气管才能够明显缓解。

　1、什么是肝豆状核变性？

　肝豆状核变性是一种铜代谢障碍疾病， 1912年Wilson医生首次描述该疾病，故又称为Wilson病 (Wilson’s disease， WD。该病为常染色体隐性遗传，致病基因为ATP7B。正常人群中约1/90的人携带ATP7B突变，由于肝豆状核变性患者需同时携带2个ATP7B突变，因此肝豆状核变性的患病率约为1/90×1/90=1/8100。

　2、肝豆状核变性的临床表现是什么？

　肝豆状核变性主要是排铜障碍引起的，涉及到肝脏，肾脏，脑等重要脏器。一般青少年起病，临床表现主要有2大症状:

(1)肝脏症状:

　很多肝豆状核变性患者是因为幼儿园体检时发现肝功能异常来就诊的，这些患者没有乙肝病史，到医院查血铜蓝蛋白减少，尿铜增加，角膜有K-F环(如图，来自网页)才确诊的。确诊的肝豆状核变性患者经过数年后，多有肝功能明显异常甚至肝硬化的临床表现，但肝癌极为罕见。少数患者出现进行性的脾肿大，血常规示贫血，血小板减少等，脾切除后症状明显好转。

(2)神经系统症状

　不少青少年患者首发症状为肢体的震颤，讲话不清，吞咽困难，流口水，写字困难，走路不稳。部分患者出现舞蹈样动作或癫痫发作，少数患者则表现为精神异常，易激惹，冲动，幻觉等。

　3、肝豆状核变性可以治好吗？

　肝豆状核变性是神经内科少数几个可以治疗的神经遗传性疾病，目前主张低铜饮食为主，并辅以药物治疗。青霉胺为肝豆状核变性首选的治疗药物，可促进体内铜的排出，葡萄糖酸锌片减少肠道铜的吸收，维生素B6可营养神经，维生素C促进青霉胺的疗效。

　4、肝豆状核变性患者是否可以生育下一代？

　肝豆状核变性患者完全可以生育下一代。患者的后代一般为携带者，不出现症状。若配偶本身就是肝豆状核变性的携带者，那么其子女有1/2的概率为患者。目前推荐做产前诊断，孕3月时抽取羊水检测ATP7B基因，并可咨询医生的专业意见。