系统性硬化症怎么治疗？

系统性硬化症（硬皮博是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病.累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症.本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位.患者以女性较多女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见　起病隐袭常先有雷诺现象手指肿胀僵硬或关节痛关节炎.雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛引起手指发白或紫绀发作通常累及双侧手指有时是足趾　皮肤病变一般先见于双侧手指及面部然后向躯于蔓延.初为水肿期可有或无压痕.继之为硬化期皮肤增厚变硬如皮革紧贴于皮下组织不能提起呈蜡样光泽.最后为萎缩期皮肤光滑而细薄紧贴于皮下骨面皮纹消失毛发脱落.硬皮部位常有色素沉着间以脱色白斑也可有毛细管扩张以及皮下组织钙化面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板张口困难　食管下端功能失调引起咽下困难由于扩约肌受损常发生反流性食道炎引起烧灼感久之可引起狭窄.十二指肠与空肠受累肠段扩张蠕动缓慢肠内容物淤滞有利于细菌繁殖形成吸收不良综合征.结肠受累可导致便秘　肺部病变主要表现为间制裁纤维化　心脏受累表现为心脏增大心力衰竭心律失常肺动脉高压导致肺心病　指端由于缺血发生指垫组织丧失指端有下陷区溃疡瘢痕　关节炎与腱鞘炎可发生于早期.晚期由于皮肤和腱鞘纤维化发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置.主要表现在手指关节但大关节也可发病　肌埠除发生废用性肌萎缩外有两种肌埠①近端肌无力肌酶轻度增高活检见肌纤维为纤维组织代替夫炎症细胞浸润；

②典型多发性肌炎　肾埠一般仅表现轻微尿变化.有时可突然出现硬皮病肾危象表现急进性极度高血压头痛视物模物蛋白尿血尿少尿尿闭肾功能衰竭.个别患者血压不高仅表现急进性肾功能衰竭.肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因　其他：可合并在干燥等综合征甲状腺炎胆汁性肝硬化脑神经病　检查　无论局限型或系统型受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）　血沉多数加快　X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；

②食管胃肠道蠕动消失下端狭窄近侧增宽小肠蠕动减少近侧小肠扩张结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗或见写囊状改变；

⑤软组织内有钙盐沉积阴影　治疗　本病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别　〃一）一般治疗.去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激　〃二）血管活性剂.主要用于以扩张血管降低血粘度改善微循环(三)结缔组织形成抑制剂　〃四）抗炎剂　〃五）免疫抑制剂　〃六）物理疗法：包括音频电疗按摩和热浴等。